Znamiona barwnikowe

Znamiona barwnikowe są wrodzonymi nieprawidłowościami skóry, ujawniającymi się niejednokrotnie w późniejszym okresie życia. Nie są dziedziczne. Najogólniej dzielimy je na melanocytowe i komórkowe.
Wczesne chirurgiczne usunięcie złośliwiejącego znamienia w bardzo wielu przypadkach ratuje życie ludzkie.
Znamiona melanocytowe

Znamiona te (nazwa pochodzi od melanocytu - komórki produkującej barwnik skóry, melaninę) dzielą się na naskórkowe i skórne. Do grupy pierwszej należą tzw. znamiona płaskie i plamy soczewicowate.
• Znamiona płaskie znajdują się na poziomie skóry, są odgraniczone od otoczenia, nie powodują żadnych dolegliwości. Powiększają się wraz ze wzrostem dziecka. W przypadku przewlekłego drażnienia mogą być punktem wyjścia złośliwego nowotworu skóry - czerniaka. Zdarza się to jednak rzadko.
• Plamy soczewicowate bywają wrodzone i nabyte. Wyglądem są do siebie bardzo podobne - drobne, liczne plamki barwy brunatnej o różnych odcieniach. Przypominają piegi, ale są nieco większe i bardziej odgraniczone. Wrodzone plamy soczewicowate pojawiają się w dzieciństwie - na ogół na skórze pleców i klatki piersiowej. Z kolei plamy nabyte mogą pojawiać się pod wpływem promieni słonecznych (plamy soczewicowate słoneczne) lub u osób starszych (plamy soczewicowate starcze). Mogą one być pojedyncze lub liczne, zwykle zlokalizowane są na skórze odkrytych części ciała (twarz, ręce, przedramiona). Pojawiają się liczniej latem i o tej porze roku także ciemnieją. Plamy soczewicowate słoneczne mogą stopniowo samoistnie zanikać. Natomiast starcze mają charakter zmian trwałych.

Bardzo niebezpieczne są tzw. złośliwe plamy soczewicowate, będące często punktem wyjścia czerniaka. Są one ciemne i na ogół nieregularnie zabarwione, niekiedy nieco uwypuklone. Występują na twarzy, częściej u kobiet i u osób w starszym wieku. Rozwijają się wolno, a w razie ich przekształcenia się w czerniaka przebieg choroby jest stosunkowo łagodny.
• Znamiona błękitne należą do skórnych znamion melanocytowych. Komórki barwnikowe są tu umiejscowione dość głęboko w skórze, zwykle na twarzy i kończynach. Znamiona przybierają barwę od jasnoniebieskiej do czarnej. Należą do tzw. bezpiecznych znamion, tzn. rzadko są punktem wyjścia czerniaków.
Znamiona komórkowe

Występują bardzo często, a dzieli się je na łączące, skórne i mieszane. Mogą mieć kolor zbliżony do barwy skóry, a także jasnobrunatny, aż do bardzo ciemnego. Ich powierzchnia bywa gładka, brodawkowata, zrazikowa, mogą być płaskie, wypukłe, guzowate, nawet uszypułkowane i owłosione. Praktycznie u każdego człowieka można stwierdzić kilkanaście zmian tego typu. Ryzyko ich zezłośliwienia jest niewielkie. Najbezpieczniejsze są znamiona wyniosłe uszypułkowane i owłosione, najgroźniejsze - wrodzone i dysplastyczne.

O niebezpieczeństwie rozwoju czerniaka mogą świadczyć następujące objawy: powiększenie się lub pogrubienie znamienia; zmiany zabarwienia - przebarwienie, odbarwienie, często nieregularne; odczyn zapalny, zaczerwienienie, obrzęk znamienia; krwawienie, ranki, strupki w obrębie znamienia; świąd.
• Odmiana wrodzona znamienia barwnikowego ma zwykle bardzo duże wymiary, niekiedy nierównomierną, brodawkującą powierzchnię, bywa owłosiona. Mimo iż te cechy uchodzą za "bezpieczne", znamiona wrodzone często złośliwieją. Czasami znamiona te obejmują cały tułów.
• Znamię Suttona występuje najczęściej u dzieci i młodzieży, zwykle na tułowiu. W otoczeniu typowego znamienia komórkowego pojawia się wąski rąbek całkowicie odbarwionej skóry, który stopniowo się rozszerza. W dalszym przebiegu samo znamię najczęściej spłaszcza się, a nawet całkowicie zanika. Pozostała odbarwiona plama może utrzymywać się trwale, choć nierzadko ponownie przybiera zabarwienie skóry prawidłowej.
• Znamię Spitz do niedawna nosiło niefortunną nazwę czerniaka młodzieńczego. Znamiona te bowiem nie ulegają zezłośliwieniu, a swą dawną nazwę zawdzięczają podobieństwu w obrazie histologicznym do czerniaka. Pojawiają się najczęściej u młodzieży na twarzy, rzadziej na kończynach. Są zwykle pojedyncze, barwy czerwonej lub sinawej, czasem w otoczeniu zmiany głównej występują drobne guzki - satelity.
• Znamiona dysplastyczne charakteryzują się następującymi cechami: zwykle występują u kilku członków rodziny; bywają liczne; są większe od zwykłych znamion, mają nieregularne kształty i zabarwienie (w obrębie jednego znamienia różne odcienie brązu, różu i czerni); bywają płaskie, wyniosłe, płasko-wyniosłe; nie mają wyraźnego odgraniczenia. Pojedyncze znamiona dysplastyczne stwierdza się u 5 - 8% ludzi rasy białej, a tzw. zespół znamion dysplastycznych występuje często rodzinnie. Umiejscawiają się na skórze całego ciała, także na skórze owłosionej głowy, gdzie są wyjątkowo niebezpieczne ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. Znamiona dysplastyczne pojawiają się najliczniej od 6. miesiąca do 30. roku życia, ale także i później, choć w mniejszej liczbie. U części osób ustępują samoistnie. Tego typu znamiona częściej niż inne rozwijają się w kierunku czerniaka, dlatego też wymagają stałej obserwacji lekarskiej (kontrola co 3 - 12 miesięcy) i skutecznej ochrony przed nasłonecznianiem.
Piegi i ostudy

Są to zaburzenia barwnikowe nie będące w istocie znamionami, ale wykazujące podobieństwo do nich (zwłaszcza do plam soczewicowatych i znamion barwnikowych płaskich).

Piegi to drobne, brunatne plamki umiejscowione na skórze okolic ciała szczególnie narażonych na działanie światła słonecznego - twarz, dłonie, ramiona, przedramiona. Często kojarzone są z jasną karnacją ciała, rudymi włosami i młodym wiekiem. Mają charakter dziedziczny, utrzymują się od wieku dziecięcego przez całe życie, choć w starszym wieku są mniej nasilone. Wiosną i latem pod wpływem nasłoneczniania są bardziej widoczne (piegi majowe, piegi letnie).

Ostudy to nieregularne plamy o zabarwieniu od żółtobrunatnego do ciemnobrunatnego, występujące najczęściej na twarzy, głównie u kobiet. Mogą być wywołane ciążą (zwykle pojawiają się w pierwszych miesiącach ciąży i ustępują samoistnie po porodzie), zaburzeniami miesiączkowania, stanami zapalnymi jajników, zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi (choroby tarczycy, nadnerczy, przysadki mózgowej), chorobami wątroby, wyniszczeniem, niektórymi lekami (np. doustnymi środkami antykoncepcyjnymi). Często pojawiają się po zastosowaniu w słoneczny dzień kosmetyku zawierającego środek światłouczulający.
Sposoby usuwania znamion barwnikowych

Przy usuwaniu znamion barwnikowych należy zachować dużą ostrożność. Ocena znamion jest niezwykle trudna, nawet przy użyciu specjalnego przyrządu - dermatoskopu. Wielką rolę odgrywa tu doświadczenie i wiedza lekarza. Większość znamion usuwana jest jedynie w celach kosmetycznych. Natomiast w przypadku jakichkolwiek podejrzeń co do odmiany znamienia najbezpieczniejszą metodą jego usunięcia jest leczenie chirurgiczne i badanie histopatologiczne usuniętej zmiany.

Leczenie plam soczewicowatych prowadzi się jedynie w celach kosmetycznych. Polega ono na łagodnym zamrażaniu płynnym azotem. Wszelkie środki wybielające są zwykle nieskuteczne, a ich stosowanie grozi pojawieniem się odbarwionych plam. Nie dotyczy to oczywiście złośliwych plam, które usuwa się chirurgicznie z marginesem zdrowej skóry.

Znamiona barwnikowe komórkowe usuwa się również tylko w celach kosmetycznych. Najbardziej wskazane jest leczenie chirurgiczne bez usuwania marginesu zdrowej skóry. Umożliwia to wykonanie badania histopatologicznego i potwierdzenie rozpoznania lekarskiego. Natomiast ze znamion tych nie wolno pobierać wycinków do badania ze względu na niebezpieczeństwo ich zezłośliwienia pod wpływem drażnienia. Olbrzymie znamiona wrodzone zaleca się usuwać przed okresem pokwitania, gdyż w tym czasie istnieje większe niebezpieczeństwo ich zezłośliwienia. W zależności od wielkości zmiany usuwa się je chirurgicznie, czasem z koniecznością przeszczepu skóry. Jeśli zabieg nie jest możliwy z przyczyn technicznych, zaleca się jedynie obserwację chorego. Znamiona Spitz należy usuwać chirurgicznie, najlepiej przed okresem pokwitania. W przypadku ponownego pojawienia się zmiany (nie jest to powód do niepokoju, gdyż znamiona te nie złośliwieją) trzeba ją także usunąć.

Znamiona dysplastyczne budzące jakiekolwiek obawy powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry.

Do likwidowania piegów używa się tylko preparatów stosowanych miejscowo. Są to środki złuszczające zawierające rezorcynę, fenol lub odbarwiające z zawartością perhydrolu, rtęci itp. Leczenie to często powoduje uczulenia, podrażnienia bądź nierównomierne odbarwienia. Przed decyzją o podjęciu leczenia zewnętrznego ostud należy wykluczyć schorzenia mogące je wywołać i w razie potrzeby - leczyć chorobę podstawową. Zmiany pojawiające się w ciąży ustępują samoistnie. W pozostałych przypadkach można zastosować podobne metody jak w likwidowaniu piegów, licząc się także z możliwością wystąpienia podobnych powikłań.

Aby zapobiec pojawianiu się piegów i ostud oraz nasilaniu się tych przebarwień, należy unikać nasłoneczniania i stosować kremy z filtrem przeciwsłonecznym w każdy pogodny dzień.

Znamion barwnikowych nie wolno rozdrapywać ani złuszczać żadnymi domowymi sposobami.

Do najzłośliwszych nowotworów należy czerniak złośliwy (łac. - melanoma malignum), który zwykle umiejscawia się na skórze. Pojawia się najczęściej u osób w średnim wieku. Charakteryzuje się wczesnymi przerzutami, a w jego leczeniu bardzo dużą rolę odgrywa wczesne rozpoznanie.

Ten typ nowotworu wywodzi się z melanocytów (tzn. komórek barwnikowych wytwarzających i zawierających melaninę), które ulegają złośliwej przemianie. Czerniak najczęściej umiejscawia się na skórze, ale może także pojawiać się wszędzie tam, gdzie występują melanocyty, tzn. na błonach śluzowych (w jamie ustnej, odbytnicy), w siatkówce oka. Jego szczególna złośliwość jest spowodowana wyjątkowo dużą skłonnością do wczesnych przerzutów oraz niewielką podatnością na leczenie.
Czynniki ryzyka

Czerniaki najczęściej występują u osób w średnim wieku, natomiast bardzo rzadko zdarzają się u dzieci przed okresem pokwitania. W Europie obserwuje się średnio 10 zachorowań na 100 000 mieszkańców, w Australii 20-30 na 100 000 mieszkańców. Choć czerniak nie należy do najczęstszych nowotworów, to częstotliwość jego występowania u rasy białej wzrasta rocznie o około 10%. Cechuje go także wysoka śmiertelność. Nie jest uważany za nowotwór, który może być dziedziczony, aczkolwiek zdarzają się przypadki jego rodzinnego występowania.

Do czynników ryzyka, które mogą powodować rozwój czerniaka, zalicza się stałe drażnienie i urazy oraz długotrwałą ekspozycję na słońce. Zauważono częstsze występowanie czerniaka u osób o jasnej karnacji narażonych na przewlekłe działanie promieniowania słonecznego, zwłaszcza w dzieciństwie. Pewną rolę mogą odgrywać także naturalne przemiany hormonalne. Zaobserwowano bowiem częstsze występowanie czerniaka w okresie pokwitania, ciąży i połogu. Dlatego też na czerniaka choruje nieco więcej kobiet niż mężczyzn, za to przebieg choroby jest zwykle cięższy u płci męskiej.

Tak więc czerniaki występują częściej: u osób z obciążeniem rodzinnym; u pacjentów z wrodzonymi znamionami barwnikowymi (zwłaszcza rozległymi), w przypadku bardzo dużej liczby tych znamion; u osób posiadających tzw. znamiona dysplastyczne; u ludzi z jasną karnacją, narażonych w dzieciństwie na przewlekłe nasłonecznienie; ten typ nowotworu może też pojawić się ponownie u osób, które już kiedyś leczono z powodu czerniaka.
Jak rozwija się czerniak?

Znamiona barwnikowe wrodzone (klasyfikację znamion barwnikowych przedstawiliśmy w numerze 5/99) najczęściej występują na tułowiu, bywają owłosione i guzowate. Częstość rozwoju w ich obrębie czerniaków jest duża i wynosi 10 - 20% przypadków. Profilaktyczne usuwanie tego typu znamion powinno być przeprowadzane przed okresem pokwitania. Znamiona wrodzone niewielkie mogą być usuwane chirurgicznie, a usuwanie dużych znamion często wymaga skomplikowanych zabiegów chirurgicznych, z przeszczepami skóry.

Znamiona barwnikowe dysplastyczne występują na ogół jako tzw. zespół znamion dysplastycznych (nierzadko rodzinnie). Zwykle ich liczba jest duża, są większe od innych znamion, mają nieregularne kształty, niejednolite zabarwienie, ich powierzchnia jest często nierównomierna. Znamiona te występują na skórze całego ciała, najniebezpieczniejsze są te umiejscowione na skórze odsłoniętej i skórze owłosionej głowy. Chorzy ze znamionami dysplastycznymi powinni unikać słońca, muszą też poddawać się dermatologicznym kontrolom lekarskim. Znamiona budzące jakiekolwiek podejrzenie powinny być usuwane chirurgicznie.

Czerniaki najczęściej rozwijają się z następujących typów znamion barwnikowych: znamion płaskich, złośliwych plam soczewicowatych, rzadko ze znamion błękitnych; również rzadziej w skórze niezmienionej.

Z płaskich znamion barwnikowych najniebezpieczniejsze są te silnie wybarwione, prawie czarne, całkiem płaskie lub tylko delikatnie uwypuklone, pozbawione włosów. Wyjątkowo rzadko zezłośliwieniu ulegają znamiona owłosione (nie dotyczy to znamion wrodzonych).

Złośliwe plamy soczewicowate występują najczęściej na skórze twarzy. Częściej pojawiają się u kobiet i u osób w starszym wieku. Złośliwe plamy soczewicowate są bardzo ciemne, wolno się powiększają i mają nacieczoną podstawę. Nie należy ich mylić z pospolicie występującymi plamami soczewicowatymi, które należą do całkowicie łagodnych znamion barwnikowych, przypominających duże piegi.

Znamiona błękitne wytwarzane są przez melanocyty umiejscowione w głębszych warstwach skóry, stąd ich niebieskawe, czasem czarne zabarwienie. Są gładkie, nieowłosione i na szczęście bardzo rzadko stanowią punkt wyjścia czerniaków.

Skóra niezmieniona może być punktem wyjścia czerniaka ze względu na naturalną obecność rozproszonych melanocytów produkujących ziarna melaniny i nadających skórze zabarwienie. Obecnie stosuje się następującą klasyfikację czerniaków:
• czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej - jest to stosunkowo łagodna odmiana występująca u osób w starszym wieku;
• czerniak wywodzący się z plam soczewicowatych umiejscowiony na kończynach - zajmuje okolice paznokci (także pod płytką paznokciową), rośnie dosyć wolno (do 3 lat);
• czerniak szerzący się powierzchownie - o stosunkowo powolnym, nawet kilkuletnim rozwoju, występujący u ludzi w średnim wieku;
• czerniak guzkowy - szybko się powiększający i ulegający wrzodzeniu, o szybkim przebiegu (kilka miesięcy do 2 lat);
• postać bezbarwnikowa - szczególnie ciężka odmiana czerniaka, nie zawierająca lub zawierająca znikome ilości barwnika, co świadczy o bardzo małym zróżnicowaniu komórek nowotworowych, a więc o większej złośliwości i bardziej niepomyślnym przebiegu.
Oceny złośliwości czerniaka dokonuje się w zależności od typu nowotworu i głębokości naciekania skóry (ocena histologiczna według Clarka). Wyróżnia się 5 stopni złośliwości według Clarka (I-V), przy czym stopień pierwszy jest najłagodniejszy (zmiany dotyczą tylko naskórka).

Czerniak złośliwy ma wyjątkowo dużą zdolność do przerzutów drogą naczyń chłonnych i krwionośnych. Dzieli się je na tzw. przerzuty miejscowe i odległe. Wśród przerzutów miejscowych wyróżnia się przerzuty satelitarne (w bezpośrednim otoczeniu guza), tranzytowe (umiejscowione w przebiegu naczyń chłonnych) i przerzuty do węzłów chłonnych położonych w najbliższym otoczeniu guza. Przerzuty odległe mogą być zlokalizowane m.in. w płucach, wątrobie, kościach, mózgu. Pierwsze przerzuty mogą niestety od razu pojawiać się w narządach wewnętrznych.

Przebieg czerniaka jest najczęściej przewlekły i postępujący. Szczyt przerzutów występuje zwykle po pierwszym i drugim roku od rozpoznania choroby, choć zdarzają się i przerzuty późne (5-10 lat po rozpoznaniu). Znane są także przypadki samoistnego ustępowania potwierdzonych histologicznie przerzutów.
Rozpoznać jak najwcześniej

Ze względu na ograniczone metody leczenia i wyjątkową złośliwość tego nowotworu największą rolę w walce z nim odgrywa profilaktyka i wczesne rozpoznanie choroby.

Zmiany rozpoznane wcześnie i usunięte całkowicie nierzadko udaje się wyleczyć (według niektórych źródeł nawet w 90-100%). Często jednak występują nawroty i przerzuty, nawet po wielu latach od pozornego wyleczenia. Najlepiej rokują czerniaki wywodzące się z plam soczewicowatych i powierzchownie szerzące się, najgorzej - guzkowe, bezbarwnikowe i rozwijające się w czasie ciąży i połogu.

Do objawów budzących niepokój należą zmiany zachodzące w już istniejących znamionach: powiększenie się znamienia, zmiana jego kształtu, granic, zabarwienia, świąd, pieczenie w obrębie zmiany. Równie niepokojące jest pojawienie się nowego ogniska barwnikowego w niezmienionej skórze, zwłaszcza wykazującego cechy znamienia dysplastycznego (asymetria, nieregularne i nieostre granice, nieregularne zabarwienie, często nadżerka w obrębie znamienia).

Każda zmiana zachodząca w znamieniu barwnikowym powinna być oceniona przez lekarza. Można wykonać badanie za pomocą diaskopu, natomiast podstawę rozpoznania stanowi badanie histopatologiczne. Nie wolno pobierać ze zmian barwnikowych wycinków, gdyż biopsja może być jedną z przyczyn wywołujących przemianę nowotworową łagodnego znamienia. Znamię barwnikowe usuwa się w całości z marginesem zdrowej skóry. W niektórych przypadkach ocenę histologiczną wykonuje się śródoperacyjnie i margines usuwanej skóry ustala się po otrzymaniu wyniku badania w trakcie zabiegu. Znamion barwnikowych nie wolno usuwać metodą krioterapii czy laserem, ponieważ nie można potem wykonać badania histopatologicznego usuniętej zmiany.

Warto podkreślić, że usunięcie znamienia w całości nigdy nie powoduje jego przemiany nowotworowej i powstania przerzutów. Jeżeli po prawidłowo wykonanym zabiegu chirurgicznym stwierdza się u chorego przerzuty, to znaczy, że usuwana zmiana była czerniakiem, który rozprzestrzenił się drogą naczyń limfatycznych i krwionośnych już przed zabiegiem.

Leczenie czerniaków to przede wszystkim ich usuwanie chirurgiczne z marginesem zdrowej skóry, w razie potrzeby z usunięciem okolicznych węzłów chłonnych. W zmianach zaawansowanych i przerzutach stosuje się leczenie cytostatykami. Pacjenci po leczeniu podlegają dalszej obserwacji przez około 10 lat.

Obecnie prowadzi się także próby leczenia immunologicznego i genowego w zakresie czerniaków.