Choroby układu nerwowego

Choroby układu nerwowego są równie pospolite, co schorzenia innych narządów i układów. Jednak ze względu na centralną, kontrolującą i koordynującą rolę, jaką ten układ pełni w złożonym żywym organizmie, mogą mieć i nierzadko mają wyjątkowo dramatyczny przebieg, związany ze znacznym upośledzeniem, a czasem nawet - zniesieniem tej kontroli. Dotyczy to przede wszystkim ostro przebiegających schorzeń mózgowia (udarów, zapaleń mózgu i urazów, zatruć egzogennych i endogennych), szczególnie zaś dotykających ośrodków kontrolujących podstawowe funkcje życiowe organizmu (krążenie i oddech), zlokalizowanych w pniu mózgu.

Choroby układu nerwowego mogą się w nim ujawniać i rozwijać jako schorzenia pierwotne lub go wtórnie zajmować w następstwie (jako powikłanie) innego schorzenia, którego pierwotne ognisko (źródło) mieści się z dala, poza tym układem (np. guzy przerzutowe, ogniska zatorowe).

Bywa też, że system nerwowy jest wciągany przez chorobę ogólnoustrojową (np. układową, metaboliczną albo naczyniową), tj. taką, w której - od początku lub w jej toku - zajmowane są różne narządy i układy, a wśród nich także układ nerwowy. Najbardziej spektakularnym przykładem takiej choroby jest miażdżyca. Zmiany naczyniowe w jej przebiegu nierzadko zajmują tętnice zaopatrujące mózg. Niedostateczne ukrwienie tego narządu, związane z przewlekłym zaawansowanym lub nagłym zwężeniem światła naczyń, powoduje występowanie najrozmaitszych zespołów niedokrwiennych - przewlekłych i ostrych.

Fakt zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu chorób pierwotnie dotyczących innych narządów, szczególnie zaś chorób przewlekłych, wskazuje na ogół na znaczny stopień ich zaawansowania. Encefalopatia wątrobowa albo mocznicowa może wskazywać na schyłkowy etap już to przewlekłej choroby wątroby (szczególnie marskości wątroby) albo nerek (przewlekłej ich niewydolności), już to skrajnie dramatycznie przebiegającej choroby ostrej, np. piorunującego wirusowego zapalenia wątroby, czy zatrucia muchomorem sromotnikowym, albo - w przypadku nerek - ostrego kłębuszkowego ich zapalenia.

Chorobą metaboliczną, która niejednokrotnie i w bardzo różny sposób obejmuje układ nerwowy, jest cukrzyca. Niedocukrzenie spowodowane nadmierną dawką insuliny może się dramatycznie odbić na funkcjonowaniu mózgu, np. wywołać głęboką śpiączkę; przeciwnie - w przebiegu niedostatecznie leczonej cukrzycy typu 1 może dojść do ciężkiej śpiączki hiperglikemicznej z kwasicą.

Cukrzyca nie tylko powoduje zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, ale też prowadzi do trwałych uszkodzeń nerwów obwodowych (polineuropatii cukrzycowej).

Choroby układu nerwowego mogą dotyczyć jego części ośrodkowej (urazy, guzy, udary, padaczka, zepoły otępienne, neuroinfekcje, wady rozwojowe) lub obwodowej (uszkodzenia, zapalenia nerwów, zespoły korzeniowe, polineuropatie). Są też takie schorzenia neurologiczne, w których dochodzi jednocześnie do uszkodzeń części ośrodkowej i do zmian "na obwodzie". Tak się na przykład dzieje w chorobach demielinizacyjnych - np. w stwardnieniu rozsianym.

Są wreszcie schorzenia, które wybiórczo dotyczą rdzenia kręgowego. W ich obrazie klinicznym dominują objawy przypominające choroby nerwów obwodowych.

Do schorzeń neurologicznych zaliczają się także rozmaite choroby mięśni (np. miastenia czy dystrofie mięśniowe), w których są zaburzenia w zakresie transmisji nerwowo-mięśniowej.

Urazy mięśni, ich rozpad (tzw. rabdomioliza), np. w wyniku intensywnego wysiłku fizycznego albo długotrwałego ucisku, nie są stricte chorobami neurologicznymi, ponieważ nie uczestniczy w ich patogenezie układ nerwowy.

Choroby psychiczne też nie są zaliczane do schorzeń neurologicznych, choć ich pierwotne siedlisko znajduje się w korze mózgu. Są jednak liczne przypadłości traktowane jako "neurologiczne", w których, spośród wielu objawów typowo neurologicznych, na pierwszy plan czasem mogą się wybić zaburzenia psychiczne. Niemało jest takich schorzeń "z pogranicza"; należą do nich przede wszystkim rozmaite zespoły otępienne, zwłaszcza zaś choroba Alzheimera, rozmaite encefalopatie: metaboliczne, pourazowe czy niedokrwienne. Zdarza się, że w klasycznej chorobie neurologicznej, jaką jest padaczka, mogą, zwłaszcza w późnym jej okresie, występować objawy psychiczne wynikające z licznych mikrouszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego.
Przyczyny chorób neurologicznych

Przyczyny (etiologia) chorób neurologicznych są bardzo zróżnicowane. Mogą to być wady rozwojowe (genetycznie uwarunkowane czy następstwa patologicznej ciąży lub zaburzeń okołoporodowych), od najcięższych - częściowego bezmózgowia czy małogłowia z niedorozwojem mózgu - po różnego stopnia upośledzenia umysłowe. W wyniku zaburzeń rozwojowych może dojść do powstania wodogłowia, którego istota polega na nadmiernym gromadzeniu się płynu rdzeniowo-mózgowego w przestrzeniach płynowych mózgu w wyniku wzmożonego wytwarzania lub, co jest częstsze - utrudnień w jego odpływie. Dla wodogłowia dziecięcego charakterystyczne jest niekiedy znaczne powiększenie mózgowej części czaszki. Długo trwające, nie leczone wodogłowie powoduje wystąpienie i narastanie objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (bólów głowy, wymiotów). Może dojść do trwałych uszkodzeń mózgu.

Przedłużający się, a zwłaszcza powikłany poród może być przyczyną porażenia mózgowego dziecięcego, w którym dochodzi do rozlanych spastycznych (skurczowych) niedowładów oraz rozmaitych objawów móżdżkowych. Charakterystyczna dla tego schorzenia jest nieobecność cech upośledzenia umysłowego.

Zaburzenia rozwojowe mogą spowodować wystąpienie tzw. fakomatoz, które cechują się obecnością znamion na skórze (grec. Phakos- znamię) i zmian narządowych. Najbardziej rozpowszechnioną fakomatozą (dziedziczącą się autosomalnie i dominująco) jest choroba Recklinghausena, czyli nerwiakowłókniakowatość typu 1 (włókniaki w skórze, kawowo-mleczne znamiona na jej powierzchni).

Układ nerwowy jest często atakowany przez drobnoustroje powodujące tzw. neuroinfekcje. Wśród nich najczęściej zdarzają się zapalenia opon rdzeniowo-mózgowych, ostro przebiegające bakteryjne schorzenia, poddające się antybiotykoterapii.

Wirusy częściej niż bakterie atakują nie tylko opony, ale także tkankę mózgową i są przyczyną wirusowych zapaleń mózgu. Najczęściej występują u dzieci, jednak zdarzają się także u osób dorosłych (m.in. opryszczkowe zapalenie mózgu i - budzące niepokój - kleszczowe zapalenie mózgu wywołane wirusami przenoszonymi przez pospolite kleszcze). Przebiegi wirusowych zapaleń mózgu mogą być dramatyczne; wśród rozlicznych objawów najbardziej niepokojące są głębokie zaburzenia świadomości. Zapalenia mózgu mogą spowodować trwałe uszkodzenia różnych struktur mózgu.

Ogromne obawy budzi nowa z punktu widzenia etiologii, choć od dawna klinicznie znana grupa chorób ośrodkowego układu nerwowego określanych dziś jako transmisyjne encefalopatie gąbczaste. Są one spowodowane przez samoodtwarzalne struktury białkowe zwane prionami. Zaliczają się do nich kuru (choroba występująca jedynie na Nowej Gwinei) oraz choroba Creutzfeldta-Jakoba (C-J), podobnie przebiegająca do "choroby szalonych krów". Choroby prionowe powodują dramatyczne wieloogniskowe uszkodzenia mózgu. Kuru i choroba C-J kończą się zawsze śmiercią.

Mózgowie jest miejscem rozwoju odnaczyniowych zespołów chorobowych o zróżnicowanej etiologii, przede wszystkim jednak wynikających z postępu procesów miażdżycowych w naczyniach doprowadzających krew do mózgu: zewnątrz- i wewnątrzmózgowych. Ostre niedokrwienne incydenty mózgowe: udary (inaczej: zawały) czy tzw. przemijające niedokrwienia mózgu (TIA - transient ischemic accidents), zdarzają się przede wszystkim u osób starszych, szczególnie obciążonych nadciśnieniem tętniczym, otyłością i cukrzycą.

Niektóre wady serca, zarówno wrodzone, jak i nabyte, oraz nakładające się z reguły na nie infekcyjne zapalenie wsierdzia są powodem zatorów tętnic mózgowych skrzeplinami oderwanymi z wewnątrzsercowych uszkodzonych struktur (np. zastawek).

Udary krwotoczne mózgu, które nierzadko zdarzają się u ludzi młodych, z reguły są spowodowane pęknięciem tętniaka mózgu. Taki tętniak rozwija się przez lata i jest swego rodzaju "bombą zegarową", która prędzej czy później musi eksplodować. U ludzi starych pęknięciu ulega zmiażdżycowane, sztywne, niepodatne na odkształcenia naczynie mózgowe, często w wyniku nagłego wzrostu ciśnienia tętniczego.

Ośrodkowy układ nerwowy, zarówno rdzeń, jak i mózgowie jest miejscem powstawania nowotworów. Mogą to być nowotwory niezłośliwe (najczęściej - oponiaki lub nerwiaki), nie powodujące trwałych uszkodzeń tkanki mózgowej, lub złośliwe - glejaki (wywodzące się z tkanki glejowej), których złośliwość jest miejscowa (nie dają przerzutów), wynikająca z naciekania i niszczenia sąsiedniej tkanki nerwowej. Objawy chorobowe guzów zależą od ich usytuowania. Mózg nierzadko bywa siedliskiem guzów przerzutowych, których objawy są podobne do objawów towarzyszących rozrostom pierwotnym, albo nacieków białaczkowych.

Układ nerwowy starzeje się. W wyniku tego nieuchronnego procesu dochodzi do wystąpienia zespołów otępiennych, do których zalicza się chorobę Alzheimera oraz otępienie starcze. Występowanie tych zespołów jest coraz częstsze, szczególnie w społeczeństwach postindustrialnych, w których średnia długość życia wyraźnie się wydłuża.

Najczęstszą jednak przyczyną postępującego otępienia są ciągle jeszcze choroby naczyń, przede wszystkim miażdżyca i źle leczone nadciśnienie tętnicze.

Duży problem kliniczny stanowią choroby zwyrodnieniowe ośrodkowego układu nerwowego. Należy do nich dość rozpowszechniona choroba Parkinsona (drżączka poraźna), której przyczyną są zmiany degeneracyjne w jądrach i drogach podkorowych. Nadal budzi przerażenie inna choroba zwyrodnieniowa - ciągle nieuleczalna i nieuchronnie kończąca się śmiercią - stwardnienie zanikowe boczne. Jest to klasyczna choroba neuronów ruchowych rdzenia i jąder nerwów czaszkowych, charakteryzująca się postępującym zanikiem mięśni.

Bardzo rozpowszechnione są choroby demielinizacyjne - szczególnie stwiardnienie rozsiane (sclerosis multiplex- SM), będące przyczyną postępującego kalectwa osób na nie chorych. W przeciwieństwie do stwardnienia bocznego ta choroba dotyka włókien nerwowych, a nie neuronów (ciała komórkowego), powodując zmiany w ich otulinie mielinowej. Przyczyna SM jest nadal nieznana, prawdopodobnie ma immunologiczną etiopatogenezę. Przebiega przewlekle z "rzutami" - gwałtownymi nasileniami choroby - i "remisjami", czyli okresami zacisza kliniczego. Następstwa choroby (niedowłady, zaburzenia czucia, zaburzenia w oddawaniu moczu) są trwałe.

Rozpowszechnioną chorobą ośrodkowego układu nerwowego jest padaczka. Jako pierwotne schorzenie neurologiczne występuje zwykle u młodych ludzi. U starszych - padaczka często jest wtórna do różnych procesów chorobowych dotykających mózg, przede wszystkim nowotworów. Padaczka przebiega napadowo. Napady mają bardzo zróżnicowany obraz: od uogólnionych drgawek z utratą przytomności (dawniej zwanych grand mal), po tzw. napady częściowe z minimalnie wyrażonymi objawami, będącymi z reguły krótkotrwałymi zaburzeniami świadomości (petit mal, absence) z towarzyszącymi zjawiskami psychosensorycznymi i automatyzmami ruchowymi.

Bardzo pospolitym schorzeniem neurologicznym związanym z rdzeniem kręgowym jest rwa kulszowa. Rwa należy do tzw. zespołów korzeniowych. Pierwotnie źródła tej choroby należy szukać w układzie kostno-stawowym. Zmienione zwyrodnieniowo krążki (dyski) międzykręgowe mogą spowodować ucisk korzeni nerwów obwodowych, w przypadku rwy kulszowej - korzeni nerwu kulszowego. W rwie kulszowej dominuje ból okolicy lędźwiowej promieniujący wzdłuż przebiegu nerwu (do pośladka, kolana i stopy), czasem dochodzi do przemijających lub trwałych uszkodzeń niektórych wiązek nerwu z porażeniem obwodowym.

Szyjnym odpowiednikiem rwy kulszowej jest rwa ramienna, która jest spowodowana uciskiem korzeni nerwów szyjnych przez zmienione zwyrodnieniowo szyjne krążki międzykręgowe.
Zespoły lokalizacyjne i objawy schorzeń neurologicznych

Choroby układu nerwowego przebiegają z ujawnianiem się tzw. zespołów lokalizacyjnych, które wskazują na określone umiejscowienie procesu chorobowego. Tych zespołów jest bardzo wiele. Są zespoły ośrodkowe i obwodowe.

Lokalizację ośrodkową (w mózgu) schorzenia ma na przykład zespół psychoorganiczny, który towarzyszy ciężkim, zwykle przewlekłym uszkodzeniom kory, np. w późnym okresie choroby Alzheimera czy w zaawansowanej miażdżycy naczyń mózgowych, albo w następstwie ciężkich urazów mózgu, także w wieloletniej cukrzycy. Ten zespół charakteryzuje się zaburzeniami pamięci, sprawnego myślenia, brakiem krytycyzmu, zaburzeniami emocjonalnymi.
Te same choroby mogą prowadzić do wystąpienia zespołu przewlekłego rozlanego uszkodzenia mózgu. Charakteryzuje się on otępieniem, napadami padaczkowymi, niedowładami, zaburzeniami mowy, ruchami mimowolnymi. Symptomatologia tego zespołu jest bardzo zróżnicowana i zależy od zaawansowania zmian w mózgu oraz od tego, która ze struktur mózgowia jest bardziej, a która mniej zajęta przez proces chorobowy.

Nagłe wystąpienie zaburzeń świadomości z drgawkami świadczyć może nie tylko o padaczce, lecz także o zespole ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu, spowodowanego np. rozległym niedokrwieniem mózgu (udarem niedokrwiennym) w przebiegu miażdżycy albo zatruciem egzogennym czy urazem czaszki.

Zapalenia opon mózgowych, krwotok podpajęczynówkowy, szybko rosnące guzy mózgu powodują wystąpienie zespołu oponowego, który charakteryzuje się takimi objawami, jak sztywność karku, bóle głowy, nudności i wymioty. Czasem w zespole oponowym mogą dodatkowo wystąpić zaburzenia świadomości i jest to związane z przejawami zespołu ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu.

Niektóre schorzenia neurologiczne dotykają ściśle określonych struktur mózgu, powodując wystąpienie zespołów chorobowych o bardzo charakterystycznych objawach neurologicznych.

Rozwijający się w płacie czołowym guz albo urazowe uszkodzenie tego płata może spowodować wystąpienie zespołu płata czołowego. Objawia się on zakłóceniami funkcjonowania układu limbicznego. Osoba dotknięta bywa euforyczna, wręcz wesołkowata, ma obniżoną uczuciowość wyższą, bywa agresywna i ma odhamowany popęd płciowy.

Uszkodzenia układu pozapiramidowego (niektórych jąder podkorowych i dróg pozapiramidowych) powodują wystąpienie zespołu parkinsonowskiego z takimi objawami, jak: drżenie spoczynkowe kończyn, zwłaszcza dłoni, wzmożenie napięcia mięśni, spowolnienie ruchów, maskowata amimiczna twarz. Ten zespół objawów jest typowy dla choroby Parkinsona, miażdżycy naczyń mózgowych; bywa także przejawem niepożądanych oddziaływań neuroleptyków na ośrodkowy układ nerwowy.

Uszkodzenia układu piramidowego (w tym dróg korowo-rdzeniowych) powoduje wystąpienie zespołu piramidowego albo zespołu neuronu ruchowego ośrodkowego lub górnego. Typowe dla tego zespołu są takie objawy, jak: niedowłady, ale bez zaniku mięśni, odruchy patologiczne, wzmożone odruchy głębokie, wzmożone napięcie mięśni.

Jeśli lekarz stwierdzi u chorego niedowład połowiczy piramidowy z zajęciem nerwu twarzowego (z charakterystycznym opadnięciem kącika ust), na dodatek - gdy chory, chodząc, wykonuje wyprostowaną kończyną dolną charakterystyczny ruch "koszący", to oznacza, że choroba umiejscowiła się w półkuli mózgu przeciwległej do objawów. Zespół połowiczy najczęściej występuje w udarze mózgu albo może świadczyć o rozroście nowotworowym.

Zmiany toczące się w móżdżku, spowodowane na przykład guzami, czasem procesami niedokrwiennymi (udarami) lub demielinizacyjnymi prowadzą do wystąpienia zespołu móżdżkowego, którego głównymi cechami są: zaburzenia równowagi, chód na szerokiej podstawie ("marynarski"), niezborność ruchów, drżenia zamiarowe mięśni, oczopląs.
Uszkodzenia jąder rdzenia przedłużonego - IX, X i XII powodują wystąpienie zespołu opuszkowego, który charakteryzuje się zaburzeniami mowy (mowa jest niewyraźna, bełkotliwa, chory nie potrafi wypowiedzieć spółgłosek), trudnościami w połykaniu związanymi z porażeniem podniebienia i zniesieniem odruchów gardłowych i podniebiennych. W tym zespole stwierdza się zaniki mięśniowe. Zespół opuszkowy zdarza się w stwardnieniu bocznym zanikowym, guzach opuszki, w zapaleniu mózgu z lokalizacją opuszkową.

Obustronne uszkodzenie dróg nerwowych biegnących od kory do jąder nerwów opuszki powoduje wystąpienie zespołu rzekomoopuszkowego. Najczęstszą jego przyczyną są ogniska niedokrwienne w przebiegu miażdżycy tętnic mózgowych.

Zaburzenia odpływu płynu rdzeniowo-mózgowego prowadzą do zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Występuje on przede wszystkim w guzach mózgu. Typowymi objawami tego zespołu są bóle głowy, wymioty, zwolnienie czynności serca, obecność charakterystycznych zmian na dnie oka (tzw. tarcza zastoinowa), napady padaczkowe, zaburzenia świadomości.

Uszkodzenie pnia mózgu (w wyniku udarów, urazów, zapaleń) prowadzi do wystąpienia zespołu sztywności odmóżdżeniowej. Chory jest głęboko nieprzytomny i ma bardzo napięte mięśnie prostujące (prostowniki) kończyny.

Uraz, czasem nowotwór, lub udar (krwotok) może spowodować objawy zespołu poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego. Takie uszkodzenie w odcinku szyjnym (np. w wyniku skoku na głowę do płytkiego zbiornika wodnego) powoduje wiotkie porażenie czterostronne kończyn (tetraplegię), ze zniesieniem wszystkich rodzajów czucia.

Wypadnięcie jądra miażdżystego (dyskopatia), zmiany zwyrodnieniowe, czasem guzy zewnątrzoponowe są przyczyną tzw. zespołów korzeniowych.

Uraz lub ucisk mechaniczny może spowodować uszkodzenie pojedynczego nerwu obwodowego (zespół uszkodzenia nerwu obwodowego), którego rezultatem jest albo niedowład, albo wiotkie porażenie mięśni zaopatrywanych przez ten nerw. Mogą też wystąpić zaburzenia czucia i zmiany troficzne w skórze.

Uszkodzenie wielu nerwów obwodowych, zwykle spowodowane chorobami metabolicznymi i przejawiające się rozsianymi niedowładami, zanikami mięśni i zaburzeniami czucia, określane jest mianem zespołu wielonerwowego.