Wady wrodzone w obrębie Kkg

Częstość występowania ma tendencje zwyżkowe i szacowana jest wg ośrodka niemieckich badaczy na 1 na 3000 porodów, a wg badaczy amerykańskich 1/2700 porodów.
Zdecydowana większość wad powstaje do 7-go tygodnia życia wewnątrzmacicznego.
Jako najczęściej występującą wadą jest syndaktylia tzn. palcozrost.
Wada ta powstaje ok. 6-tego tyg. życia płodowego, polegająca na braku rozdzielenia palców i stanowiąca ok. 17% wszystkich wad ręki.



PALCOZROST
(syndaktylia)
Podział:
I.
1) syndaktylia prosta (zrost palców dotyczy tylko skóry)
2) syndaktylia złożona (zrośnięte są również części kostne)
II.
1) syndaktylia całkowita (połączenie dotyczy palca na całej długości)
2) syndaktylia częściowa( zrost sięga połowy czy 1/3 palca)

Inną odmianą syndaktylii jest AKROSYNDAKTYLIA – palcozrost szczytowy. Polega na połączeniu palców ich obwodowymi częściami, opuszkami, płytkami paznokciowymi, często również dotyczy kostnego połączenia obwodowych paliczków. W wadzie tej najczęściej zrośnięte są 3, a nawet wszystkie palce.

Leczenie:
Operacyjne rozdzielenie palcozrostu z wytwarzaniem dobrego spoidła międzypalcowego i pokryciem ubytków na zwróconych do siebie stronach palców wolnymi autogennymi przeszczepami skóry pełnej grubości. Rozpoczęcie leczenia powinno się zacząć ok. 3-go roku życia.



WRODZONE PALCE NADLICZBOWE
(polidaktylia)

Są drugą grupa (po syndaktylii) co do częstości występowania wad wrodzonych kończyny górnej. Wada ta dotyczy również kciuka jak również pozostałych palców i występuje najczęściej jako 1 palec dodatkowy.Opisywane są również przypadki 10 i więcej palców w jednej ręce. Wada ta często występuje w schorzeniach układowych i może być przekazywana dziedzicznie.Dodatkowe palce mogą być szczątkowe, lecz mogą być również w pełni wykształcone, w pełni ruchome i funkcjonalne.

Leczenie:- polega na wykonaniu amputacji dodatkowego palca z jednoczesną plastyką wiązadeł po stronie amputowanej. Leczenie powinno być rozpoczęte najwcześniej, kiedy tylko jest możliwa prawidłowa ocena i identyfikacja dodatkowego palca.
WRODZONE BRAKI I NIEDOROZWOJE PALCÓW

Należą do częstych wad wrodzonych ręki i mogą występować w najprzeróżniejszych postaciach: od całkowitego braku palca, przez zmniejszenie wielkości, do niewielkich nie wymagających leczenia niedorozwojów obwodowych części palców.

Leczenie:
- braki poszczególnych palców lub ich części mogą być uzupełniane przeszczepami mikrochirurgicznymi palców stóp. Daje to dobre wyniki funkcjonalne i kosmetyczne.



RĘKA ROZSZCZEPIONA (ręka homara)

Należy do wad charakteryzujących się zaburzeniami promienia centralnego. Ręka w całości –od palców aż do nadgarstka – jest podzielona na dwie części. Może występować w kilku odmianach np. z towarzyszącą syndaktylią lub polidaktylią.

Leczenie:
-polega na wykonaniu resekcji klinowej w nadgarstku, zbliżeniu w kształcie litery V kości śródręcza, często z ich osteotomią, oraz plastyką skóry.



WRODZONY BRAK LUB NIEDOROZWÓJ KOŚCI PROMIENIOWEJ

Występuje w ok. 5-6% wszystkich wad ręki. Zalicza się do tzw. ubytków podłużnych. Charakterystyczny jest częściowy lub całkowity brak kości promieniowej, co w konsekwencji powoduje skrócenie zagięcie osi przedramienia w stronę promieniową, niedorozwój promieniowej części ręki, która ustawiona jest pod kątem do p/ramienia.
Najczęściej występująca wada dodatkowa jest brak kciuka wraz z 1 kością śródręcza, co jeszcze bardziej pogłębia zaburzenia funkcji kończyny.

Leczenie:
Operacje stosowana we wrodzonym braku kości promieniowej:
1) korekcja tkanek miękkich,
2) przeszczepy kostne,
3) centralizacja nadgarstka,
4) artrodezy nadgarstka.
Leczenie zachowawcze nie daje oczekiwanego efektu. Aktualnie najwłaściwszym leczeniem braku kości promieniowej jest kompleksowe leczenie metodą Lambda.








WRODZONY BRAK LUB NIEDOROZWÓJ KOŚCI ŁOKCIOWEJ

Należy do najrzadziej występujących wad kończyny górnej i zwykle występuje w połączeniu z innymi wrodzonymi odchyleniami. Przedramię jest krótkie, nieco odgięte w stronę łokciową, staw łokciowy ustawiony w zgięciu. Ubytkowi kości łokciowej towarzyszy zwykle rozległy niedorozwój łokciowej części ręki.

Leczenie:
-wada, podobnie jak wrodzony brak kości promieniowej wymaga wieloetapowego kompleksowego leczenia.



WRODZONY ZROST PROMIENIOWO– ŁOKCIOWY

Polega na połączeniu kostnym kości promieniowej i łokciowej, najczęściej w jej proksymalnej części. Przedramię jest ustawione w mniejszej lub większej pronacji i jest pozbawione ruchów nawracania i odwracania.

Leczenie:
-zwykle wada nie wymaga leczenia ze względu na kompensacje ruchów obrotowych ramienia. Zbyt krańcowe ustawienia pronacyjne można korygować osteotomią derotacyjną.



AMPUTACJE WRODZONE

Są to poprzeczne lub podłużne ubytki spowodowane pierwotnym śródmacicznym zahamowaniem wzrostu lub wtórnym śródmacicznym uszkodzeniem tkanek prawidłowego płodu. Dwiema znanymi przyczynami tej wady są:
- czynnik teratogenny (np. niektóre leki)
- przewiązki owodniowe (amiotyczne)

1) AMELIA (gr. melos = kończyna) wrodzony brak jednej lub wielu kończyn

2) FOKOMELIA- szczątkowy rozwój kończyn długich uwarunkowany nieprawidłowym ich tworzeniem. Brak proksymalnych części kończyn przy prawidłowym wykształceniu rąk lub stóp.

3) PEROMELIA –polega na braku dystalnych części kończyn (najczęściej przedramieniowej lub podudzia).