Wady wrodzone w obrębie Kkd

STOPA KOŃSKO-SZPOTAWA WRODZONA

Def.: Jest to zespół zaburzeń obrotowych (rotacyjnych) i torsyjnych (skrętnych), obejmujących cały układ kostno-stawowy stopy i goleni, którego centrum znajduje się w stawie skokowo-piętowo-łódkowym, a punktem obrotu jest więzadło skokowo-piętowe międzykostne.

Wrodzona stopa końsko–szpotawa charakteryzuje się zmianą jej kształtu i upośledzeniem czynności, przy zachowaniu struktur anatomicznych. Morfologiczną istotą deformacji jest przemieszczenie na poziomie stawu skokowo–piętowo–łódkowego, wymuszające obrót kości piętowej do wewnątrz i jej ustawienie w zgięciu podeszwowym.
Jest najczęstszą, po dysplazji stawu biodrowego, wadą rozwojową narządu ruchu i jej częstość określa się na 1-2%, i występuje z niewielką przewagą u noworodków płci męskiej.

Etiologia:
Nie jest całkowicie wyjaśniona. Współcześnie przyjmuje się, że za jej powstanie odpowiedzialne jest zaburzenie funkcji mięśni obsługujących stopę, które występują na poziomie rdzenia kręgowego (czynnik neurogenny). Neurogenna teoria etiopatogenetyczna wady jest potwierdzana zaburzeniem bilansu siły mięśniowej prostowników, zginaczy, pronatorów, supinatorów stopy. Przewagę mają zginacze podeszwowe i odwracające stopę.
Badania epidemiologiczne nie wykluczają neuroinfekcji enterowirusami w czasie zarodkowym.
Elementami stopy końsko–szpotawej są:
1. ustawienie końskie
2. szpotawość
3. ustawienie do wewnątrz w płaszczyźnie podłoża a ponadto w obrębie kompleksu podskokowego:
-przywiedzenie,
-szpotawość,
-wydrążenie.

Podział stopy końsko-szpotawej wg Dimeglio – typy stóp koń.-szpot.- (wyrażane odpowiednia kolejnością i złożeniem słów, miękki-soft, oraz sztywny-stiff ):
1) soft – soft - stopy wybitnie miękkie, łatwo dające się korygować we wszystkich elementach zniekształcenia.
Przyczyną ich powstawania jest prawdopodobnie ułożenie stóp płodu w czasie ciąży. Stopy są smukłe i normalnej długości.
2) stiff-soft - stopy poddające się korekcji znacznie trudniej. Wszystkie elementy zniekształcone są wyraźnie zaznaczone.
3) stiff-stiff - występują stopy krótkie, sztywne, znacznie zdeformowane. W przypadku wady jednostronnej wyraźna różnica w obwodach goleni.




Okres chodzenia wybitnie pogłębia zniekształcenie stopy, szczególnie jej szpotawość i przywiedzenie oraz rozwija równocześnie tendencje do ustawienia goleni w rotacji zewnętrznej. Na przeciążonej grzbietowo–bocznej powierzchni stopy spostrzega się twarde modzele. Zmniejsza się zakres ruchów stopy. Wyraźnie zaznacza się wychudzenie goleni w skutek hipotrofii niektórych mięśni. Chód jest brzydki, szczudłowy, z powodu braku odbicia (propulsji). Chory rotuje stopy do wewnątrz. Z czasem rozwija się przyrost w stawie kolanowym.


Leczenie - zasady ogólne:
Leczenie zaczynamy jak najwcześniej od metod nieoperacyjnych. Leczenie powinno się rozpocząć na oddziale noworodkowym (najlepiej w dniu urodzenia się dziecka). W każdym upływającym tygodniu bez leczenia dochodzą narastające, wtórne, adaptacyjne zniekształcenia kości. Zasadą leczenia stopy końsko-szpotawej jest konieczność deformacji stopy przed rozpoczęciem chodzenia dziecka.

Leczenie nieoperacyjne polega na redresjach tj. biernym korygowaniu zniekształconej stopy i utrwalaniu korekcji opatrunkami gipsowymi. Początkowo gipsy są zmieniane co 2-3 dni, następnie co tydzień lub najpóźniej co 2 tyg. Leczenie redresyjno-gipsowe powinno być prowadzone do chwili całkowitego wyleczenia, a w przypadku braków leczenia nieoperacyjnego, aż do czasu korekcji operacyjnej, wykonywanej między 6 – 9 m-cem życia. Leczenie nieoperacyjne składa się z kilku etapów polegających na:
1. uzyskaniu korekcji przez redresję stopy,
2. doraźnej stabilizacji uzyskanej korekcji,
3. doleczaniu (w przypadkach uzyskania pełnej korekcji).

Leczenie operacyjne powinno być wykonywane przed rozpoczęciem stawania i chodzenia przez dziecko, najlepiej do 9-tego miesiąca życia.
Najbardziej znane sposoby leczenia operacyjnego wrodzonej stopy końsko-szpotawej to:
- tylna korekcja stopy,
- tylno przyśrodkowa korekcja stopy,
- okołoskokowa korekcja stopy w/g Turco,
- całkowite uwolnienie podskokowe wg Mc Kaya.



STOPA PIĘTOWA WRODZONA
(pes calcaneus congenitus)

Częsta wada, w stopniu łagodnym charakteryzująca się nadmiernym zgięciem grzbietowym stopy. Zniekształcenie może być jedno lub obustronne.

Etiologia:
Za przyczynę zniekształcenia najczęściej przyjmuje się wadliwe ustawienie stopy w łonie matki w ostatnich tygodniach ciąży.

Obraz kliniczny:
W pozycji dowolnej stopa noworodka ustawiona jest w zgięciu grzbietowym, niekiedy znacznym. Biernie grzbiet stopy można przyłożyć do przedniej powierzchni goleni. Stopa jest płaska i wydaje się długa z powodu obniżenia pięty, której guz stanowi jakby przedłużenie osi goleni. Podeszwa zwraca się do przodu. Stęp z reguły ustawiony jest wyraźnie koślawo. Zwiększona jest pronacja stopy, natomiast ograniczone czynne i bierne zgięcie podeszwowe, często również supinacja.

Obraz radiologiczny: nie wykazuje istotnych zmian.

Leczenie:
Leczenie łagodnych postaci jest zbędne. Na ogół ćwiczenia redresyjne w postaci zginania podeszwowego i supinacji stopy , wykonywane przy przewijaniu dziecka, są wystarczające. Przy ograniczeniu zgięcia podeszwowego stopy poniżej kąta prostego wskazane jest zastosowanie łuski gipsowej lub z tworzywa. Leczenie bezoperacyjne rokuje dobrze, jednak po rozpoczęciu chodzenia wskazana jest kontrola lekarska.



WRODZONA STOPA PRZYWIEDZIONA
(metatarsus adductus cengenitus)

Wada spotykana obecnie dość często. Występuje jako wada izolowana lub połączona z wrodzoną stopą końsko-szpotawą. Charakteryzuje ją przywiedzenie przodostopia względem stępu, które występuje w stawie Lisfranca (linia biegnąca wzdłuż stawów stępowo-sródstępnych).

Obraz kliniczny:
W obrębie podeszwy widać rogalikowate jej zagięcie, z zaokrągleniem zewnętrznego brzegu stopy. W przywiedzenie przodostopia, niekiedy z jego supinacją. Stęp jest zbudowany prawidłowo, czasem jednak współistnieje w obciążeniu jego koślawe ustawienie i obniżenie sklepienia podłużnego stopy (cięższa postać – tzw. stopa serpentynowa). Stopa ma pełną wydolność funkcjonalną i jej ruchy są swobodne.

Leczenie:
W obrębie pierwszych tygodni życia stosujemy przy przewijaniu dziecka ćwiczenia redresyjne oraz drażnienie podeszwy po stronie zewnętrznej, dla wywołania czynnej pronacji przodostopia. W bardziej zaawansowanych zniekształceniach korekcję utrwalamy łuską gipsową. Po rozpoczęciu chodzenia jako doleczanie zaleca się wkładki korekcyjne z potrójnym przytrzymywaniem lub obuwie na prostą formę i ćwiczenia. U starszych dzieci, 3-7 lat, na ogół tylko leczenie operacyjne może usunąć wadę.



STOPA WYDRĄŻONA
(pes excavatus)

Jest to zniekształcenie występujące w przypadku zmian mielodysplastycznych i polega ona na nadmiernym wysklepieniu łuków podłużnych z jednoczesnym spłaszczeniem poprzecznym stopy, a nawet odwróceniem łuku obwodowego.

Obraz kliniczny:
Palce ustawiają się młotkowato. Zniekształcenie, początkowo podatne na redresję, utrwala się, dołączają się bolesne modzele przodostopia. W okresach przyśpieszonego wzrostu zmiany zwykle nasilają się. Mogą również rozwinąć się komponenty stopy końsko-szpotawej i przywiedzionej.

Leczenie zachowawcze:
We wczesnych okresach polega na używaniu obuwia ze sztywną podeszwą i paskiem dociskającym łuk podłużny oraz na ćwiczeniach mięśni stopy.

Leczenie operacyjne:
Wskazane może być wówczas, gdy brak jest poprawy po leczeniu zachowawczym i zniekształcenie narasta.



WRODZONE ZWICHNIĘCIE RZEPKI
(luxatio patellae congenita)

Może ono rozwijać się jako następstwo:
1) koślawości kolana i rotacji goleni,
2) zmian bliznowatych (np. w artrogrypozie).
W miarę narastania przykurczu zwichnięcie nawykowe rzepki może przejść w nieodwracalne. Brak rzepki w dole międzykłykciowym powoduje jego spłycenie. Kłykieć boczny ulega spłaszczeniu, pociąganie przemieszczonych wraz z rzepką mięśni przyczynia się do narastania koślawości kolana.

Obraz kliniczny:
Chory nie może wykonywać swobodnego przysiadu, dołącza się niepewność stawu kolanowego.

Leczenie:
Zmiany zniekształcające w obrębie kolana i zaniki mięśni wymagają leczenia operacyjnego.



WRODZONY BRAK LUB NIEDOROZWÓJ KOŚCI UDOWEJ

Całkowity brak kości udowej jest wadą rzadką, natomiast jej niedorozwój obserwuje się częściej. U ok.50% dzieci dotkniętych tą wadą występują dodatkowe anomalia rozwojowe.

Obraz kliniczny:
Zależy od stopnia wady, skrócenia kończyny i współistniejących zaburzeń w jej odcinku.

Leczenie:
W leczeniu stosuje się aparaty ortopedyczne. Ubytek kości i szpotawość szyjki kości udowej wymagają leczenia operacyjnego, polegającego na zespoleniu odłamów (ewentualnie z wydłużeniem uda). W razie skrócenia uda powyżej 2/3 jego długości może być konieczne usztywnienie stawu kolanowego i potraktowanie otrzymanego po zespoleniu odcinka jako kikuta do protezowania.



WRODZONY BRAK LUB NIEDOROZWÓJ KOŚCI PISZCZELOWEJ

Powoduje skrócenie i zagięcie goleni oraz szpotawe ustawienie stopy. Zwykle paluch lub większa część stopy nie istnieje a staw skokowy jest niestabilny. Przy zachowanych nasadach kości piszczelowej stabilizację kończyny można uzyskać przeszczepiając strzałkę na kość piszczelową. Duże zniekształcenia mogą wymagać odjęcia goleni i użycia protezy.




WRODZONY UBYTEK STRZAŁKI

Wiąże się z niedorozwojem strzałkowej części stopy. Trój- lub czteropalczasta stopa jest ustawiona koślawo. Kość piszczelowa z reguły jest skrócona. W ok. 25% przypadków zmiany występują obustronnie.

Leczenie:
Polega na usunięciu bliznowatych tkanek, operacyjnym przywróceniu równowagi mięśniom i wytworzeniu kostki bocznej. Na koniec wieloetapowego leczenia operacyjnego stosuje się wydłużenie goleni ze stabilizacja stopy metodą Ilizarowa.