Choroby rumieniowe skóry.

R
umień wielopostaciowy to ostra, okresowa choroba objawiająca się powstawaniem na skórze i błonach śluzowych dobrze odgraniczonych rumieni, niekiedy z obecnością pęcherzy. Postać łagodna cechuje się powstawaniem zmian głównie rumieniowych, umiejscowionych najczęściej w okolicach ust i dosiebnych częściach kończyn, pęcherze występują rzadko. Postać ciężka występuje w dwóch odmianach: zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka czyli zespołu Lyella.
Rumień wielopostaciowy to choroba, która pojawia się przeważnie u osób młodych, przy tym częściej u kobiet niż u mężczyzn. Do najczęstszych wykwitów należą plamy ? od ziarna fasoli do owocu jabłka, okrągłe, barwy żywoczerwonej; zazwyczaj szerzące się ku obwodowi. Powstaje dwubarwny wykwit w środku zapadły i siny, a na obwodzie żywoczerwony i wyniosły w postaci kokardy. W przypadku dalszego szerzenia się może czasem dojść do wytworzenia się kilku obrączek, ułożonych współśrodkowo, z których najbardziej środkowa wykazuje zabarwienie sinoniebieskie, a zewnętrzna czerwone. Tego rodzaju rumień nazywany bywa rumieniem tęczowa tym. Liczne tego typu wykwity tworzą osutkę ? typus erythemato-populosus. Częstszym wykwitem są, niesłusznie zwane pęcherzykami, małe pęcherze, które współistnieją i wysiewają się na podłożu plam rumieniowych. Obok rumieni lub zamiast nich mogą pojawić się drobne grudki rumieniowe ? e. papulatum, bąble ? e. haemorrhagicum. Wykwity mogą zlewać się ze sobą i tworzyć figury girlandowate ? e. figuratum s. guratum. Na podudziach mogą niekiedy tworzyć się wykwity guzowate ? e. nodulare, podobne do występujących w rumieniu guzowatym. Osutce często towarzyszy wysoka gorączka, obrzęki stawów, ból gardła. Objaw Nikolskiego jest często dodatni. Choroba trwa od 1 do 6 tygodni, po czym mija, pozostawiając skłonność do nawrotów. Czasami pojawia się co roku wiosną lub jesienią.
Najczęstszym umiejscowieniem rumienia wysiękowego wielopostaciowego są grzbiety rąk i stóp, przedramiona i golenie, twarz oraz jama ustna. Mniej częsta jest lokalizacja na gałce ocznej lub jej części oraz na narządach płciowych.
Zmiany w jamie ustnej występują dosyć często, u 25 ? 60 % chorych. Rozpoczynają się od rumieni, które szybko przechodzą w pęcherze, a te w nadżerki. Podczas badania zazwyczaj spotykamy odosobnione nadżerki, które w niektórych przypadkach zlewają się ze sobą w festonowa te figury. Nadżerki o nieregularnym kształcie zwykle pokrywa treść ropna. Przy słabo zaznaczonych objawach wysięku nie powstają pęcherze, lecz białe zmętnienia nabłonka, ulegające następnie owrzodzeniu. Wykwity najczęściej zajmują policzki i wargi, rzadziej podniebienie i język. Zmiany warg mogą stanowić jedyny objaw ze strony jamy ustnej. Niekiedy przyjmują postać pęcherzy na podłożu rumieniowym, wypełnionym przezroczystą treścią, szybko ulegającą zropieniu i przekształceniu w ciemnobrunatne strupy, silnie przylegające do czerwieni warg. Czasem dochodzi do ich pękania i wtórnie do rozwoju owrzodzeń. Wargi są obrzęknięte i bolesne. Bolesność stanowi stałą cechę rumienia wielopostaciowego jamy ustnej.
Objawy opisane powyżej charakteryzują Łagodą postać rumienia wielopostaciowego typu Hebry.
Przeciwstawić jej należy ciężką postać rumienia wielopostaciowego, która występuje w róznych odmianach klinicznych. Opisana została przez Rendu, piessingera. Przeważnie dotyczy błon śluzowych oraz skóry w otoczeniu otworów naturalnych. Jej początek jest ostry z gorączką oraz wielopostaciową osutką złożoną z wybroczyn, plam rumieniowych i pęcherzy, umiejscowioną na dosiebnych częściach kończyn, błonach śluzowych oraz w ich najbliższym otoczeniu, najczęściej w jamie ustnej, na spojówkach, w cewce moczowej i odbycie, rzadziej zaatakowane są inne błony śluzowe. W jamie ustnej powstają pęcherze, których pokrywa, przylegając do podłoża, tworzy błony białawo szare, pokrywające całą powierzchnię jamy ustnej. Inne pęcherze przekształcają się w owrzodzenia. Powstaje obraz zapaleniowo-wrzodziejąco-błoniasty. Czasem znajdują się na nim grube naloty błonicowate. Ranom towarzyszy ślinotok, bolesność jamy ustnej oraz węzły chłonne powiększają się i stoją się tkliwe w dotyku. Zapalenie spojówek objawia się nieżytem, bardziej pęcherzami, które szybko przekształcają się w nadżerki, rzadziej owrzodzenia. Pęcherze oraz nadżerki mogą pojawiać się także w cewce moczowej, odbycie; w cewce moczowej objawiają się nieżytem. Rzadziej wykwity rozwijają się na błonie śluzowej nozdrzy i w pochwie. Czas trwania choroby 2-4 tygodnie, przebieg gorączkowy, często wysoką temperaturą ? 41 stopni. Po leczeniu istnieje skłonność do nawrotów. Zapalenie skóry i jamy ustnej Baadera . Bardzo ostro przebiegają zmiany w jamie ustnej, morfologicznie nie odbiegające od spotykanych w poprzedniej postaci. Objawy na skórze- jak w rumieniu wysiękowym.
Z
espół Stevensa-Johnsona też zbliżony jest do poprzednich postaci, lecz przewyższa je ciężkością przebiegu. Na czoło objawów wysuwa się osutka z wysoka gorączka o cechach ostrej choroby zakaźnej, zapalenie jamy ustnej oraz ciężkie zaburzenia oczne, obejmujące całość gałki ocznej. W lżejszych postaciach dochodzi do zapalenia pęcherzowego spojówek oraz ciężkiego zapalenia powierzchownego rogówki. Niektóre przypadki mogą kończyć się ślepotą. Zespół Stevensa-Johnsona spotyka się często u dzieci. Po wyleczeniu zmian skórnych może pozostać trwałe uszkodzenie gałek ocznych. W pewnej ilości obserwowanych przypadków, jako następstwo przebytego zespołu Stevensa-Johnsona, utrzymywało się zapalenie suche rogówki z łuszczką lub odosobnioną łuszczką. Przypadki zejścia śmiertelnego w omawianym zespole nie należą do rzadkości.
PRZYPADEK CHOROBY ( ZMIANY RUMIENIOWE I PĘCHERZOWE NA SKÓRZE TWARZY DZIECKA Z ZESPOŁEM STEVENSA-JOHNSONA )
7-letni chłopiec dotychczas chorujący sporadycznie, z powodu zapalenia gardła otrzymał w leczeniu amoksycylinę z kwasem klawulanowym. Po zakończeniu leczenia na skórze stóp pojawiły się zmiany rumieniowe, które stopniowo powiększały się, w części centralnej zmian pojawiły się pęcherze.
Z powodu nasilania sie zmian, wystąpienia bólu i silnego oewi1du zmienionych okolic, oraz pojawienia sie pęcherzy na dłoniach i w okolicy ust chory został skierowany do kliniki. Przy przyjęciu w stanie ogólnym średnim, cierpiący, płaczliwy. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany pęcherzowe na podłożu zmian rumieniowych w okolicy skóry owłosionej głowy, powiek, ust, małżowin usznych, dłoni, moszny, pachwin, kolan i stóp oraz na błonach śluzowych jamy ustnej i ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Pęcherze wypełnione treścią surowiczą a na dłoniach i stopach treścią surowiczo-krwistą, były dobrze od siebie odgraniczone. Łączne zmiany zajmowały około 13% powierzchni skóry. Poza tym stwierdzono zaczerwienienie i przekrwienie spojówek obu oczu.
R
umień guzowaty jest najczęstszą postacią zapalenia tkanki podskórnej spotykanej w praktyce klinicznej. Opisywane są dwie postacie rumienia ? ostra czyli klasyczna i forma przewlekła.
Ostra postać występuje najczęściej u młodych kobiet i charakteryzuje się mniej lub bardziej nasilonymi objawami zwiastunowymi w postaci bólów głowy, osłabienia i złego samopoczucia. Na podudziach i czasami na udach i przedramionach powstają skórno-podskórne, bolesne guzy wielkości 1-5 cm, ostro odgraniczone, nieulegające rozpadowi, które w ciągu 3-6 tygodni ulegają wchłonięciu bez pozostawienia blizn. Towarzyszy im najczęściej gorączka i bóle stawów.
Przewlekłą formą tego schorzenia jest rumień guzowaty wędrujący. Na przednio-bocznych powierzchniach podudzi pojawiają się niewielkie guzy, które łączą się ze sobą na obwodzie, nie mają skłonności do rozpadu i mogą wysiewać wielokrotnie w ciągu kilku lat, przy czym objawy ogólne są mniej nasilone.
Etiologia choroby jest jednolita. Może być powiązana z infekcją bakteryjną, zwłaszcza paciorkowcową, gruźliczą, wirusową lub grzybiczą. Rumień guzowaty może towarzyszyć chorobom układowym-sarkoidozie, zespołowi Lfgrena związanemu z sarkoidozą i wnękową adenopatią, zespołowi Behceta, Sweeta czy pyostomatitis vegetans McCarthy.
Opisano przypadki rumienia guzowatego spowodowane hormonalnymi środkami antykoncepcyjnymi, salicylami, sulfonamidami i innymi lekami.
Rumień guzowaty w obrębie histopatologicznym charakteryzuje się zapalnymi naciekami wokół obrzękniętych i pogrubiałych łącznotkankowych przegród między zrazikami tłuszczowymi w tkance podskórnej, a także wokół i w samych ścianach małych naczyń żylnych. Dochodzi do zwłóknienia i tworzenia się nacieków ziarniniakowych zawierających pojedyncze komórki olbrzymie i nabłonkowe, bez serowacenia. W przewlekłej formie tej choroby zmiany naczyniowe i ziarniniakowi są bardziej nasilone.
Rumień guzowaty współistnieje także z zapalnymi schorzeniami jelitowymi- inflamatory bowel disease, głównie chorobą Crohna oraz wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

PRZYPADEK CHOROBY
Chory, lat 44, hospitalizowany w Klinice Dermatologii z powodu nawrotu rumienia guzowatego w przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Pierwsze objawy dysfunkcji jelit w postaci okresowych biegunek i nieznacznych dolegliwości bólowych brzucha pojawiły się 4 lata temu, ulegając stopniowemu, powolnemu nasileniu. W tym okresie rozpoznawano u pacjenta colitis nonspecifica, stosując leczenie objawowe przeciwbiegunkowe i sulfasalazynę, uzyskując ustępowanie dolegliwości. Po 2 latach wystąpił pierwszy epizod erythema nodosum. Bolesne, liczne guzy podskórne pojawiły się symetrycznie na przedniej powierzchni obu podudzi, z towarzyszącym osłabieniem, złym samopoczuciem, zwyżką ciepłoty ciała do 38?39oC, nasiloną artralgią i obrzękami stawów łokciowych, kolanowych i skokowych, a także ponownym wystąpieniem biegunek. Całość procesu chorobowego trwała 6 tyg.; remisję zmian skórnych osiągnięto stosując antybiotykoterapię ogólną i miejscowe
leczenie przeciwzapalne. Kolonoskopia oraz badanie histopatologiczne wycinków błony śluzowej jelit potwierdziło kliniczne rozpoznanie colitis ulcerosa. Zlecono systematyczne leczenie sulfasalazyną w dawce 3 razy 2 tabl., co spowodowało względną stabilizację procesu chorobowego. Jesienią 2002 r. pacjent zaczął prezentować objawy ogólnego osłabienia, szybkiego męczenia się, zwiększonego napięcia nerwowego oraz kołatania serca. Wystąpiły dolegliwości bólowe ze strony stawów, dolegliwości gastryczne, wzdęcia i pobolewania brzucha.


W trakcie badań przeprowadzonych na oddziale wewnętrznym szpitala rejonowego stwierdzono
nadczynność tarczycy, a w badaniach podstawowych niedokrwistość z niedoboru żelaza i przyspieszone OB. Celem dalszej diagnostyki przekazano pacjenta do Kliniki Endokrynologii, gdzie na podstawie scyntygrafii, badania USG
tarczycy, oznaczenia poziomu hormonów tarczycowych i oceny jodochwytności rozpoznano struma nodosa toxica,
zlecając Thyrozol i Propranolol. Z powodu zaostrzenia dolegliwości jelitowych włączono Jucolon 3 razy 2 tabl. Ponowne wystąpienie rumienia guzowatego spowodowało przekazanie pacjenta do Kliniki Dermatologii. Przebieg kliniczny tego rzutu choroby był znacznie łagodniejszy. Ostrozapalne, bolesne guzy podskórne oerednicy 2?3 cm, bez tendencji do rozpadu wystąpiły na przedniej i przyśrodkowej powierzchni podudzia prawego (ryc. 1.). Rozpoznanie potwierdzono badaniem histopatologicznym głębokiego wycinka ze zmiany guzowatej, które wykazało rozlane nacieki
zapalne z udziałem histiocytów, limfocytów i granulocytów oraz komórek olbrzymich w dolnych warstwach skóry właściwej i w tkance podskórnej. Wokół zanikłych zrazików tłuszczowych stwierdzono rozplem fibroblastów (ryc. 2., 3.). W badaniach laboratoryjnych odchyleń nie odnotowano. Konsultacja laryngologiczna ujawniła utajone ognisko wewnątrzustrojowego zakażenia w postaci tonsillitis chronica purulenta. Wleczeniu zastosowano antybiotykoterapię ogólną (Biotraxon) i zewnętrznie okłady z 2% ichtiolu. Kontynuowano leczenie colitis ulcerosa Jucolonem w dawce 3 razy 2 tabl. oraz nadczynności tarczycy preparatem Thyrozol 3 razy 1 tabl. Uzyskano szybką poprawę stanu dermatologicznego i złagodzenie pozostałych dolegliwości.
KOLAGENOZY SKÓRY
Toczeń rumieniowaty: wyodrębnia się następujące postacie tej choroby: przewlekłe i układowe.
Toczeń rumieniowaty dyskoidalny: jest to przewlekła dermatoza z autoimmunizacji ustroju, polegająca na rozwoju ognisk rumieniowo-zapalnych i rogowaciejących o układzie tarczkowym, o wybitnej skłonności do zaostrzeń i nowotworów, z ostatecznym zejściem ognisk w zanikowe blizny.
Toczeń rumieniowaty powierzchowny: wykazując tarczkowate lub nieostro ograniczone ogniska, powierzchowna postać tej choroby cechuje się większym odczynem zapalnym ? rumieniowym, mniejszym rogowaceniem, krótszym utrzymywaniem ognisk, do kilku tygodni lub dłużej.
Toczeń rumieniowy głęboki: zajmuje głębsze warstwy skóry i tkankę łączną podskórną, tworzy guzowate nacieczeniam bardziej wyczuwalne niż widoczne. W obrębie ognisk naskórek prawie w ogóle nie wykazuje zmian.
Toczeń rumieniowy układowy: inaczej toczeń narządowy lub toczeń rumieniowaty ostry. Cechuje układowe zajmowanie tkanki łącznej ustroju, czego wyrazem jest ciężki stan kliniczny chorych i stały rozwój różnych zaburzeń immunologicznych.
Twardzina układowa: ciężka kolagenoza polegająca na stwardnieniu a później zaniku tkanki łącznej z współistniejącymi zmianami w naczyniach, zajmująca układowo skórę i narządy wewnętrzne.
Twardzina rozlana: postać ta występuje jednakowo często u mężczyzn i u kobiet nie wyprzedza i nie towarzyszy jej zespół Raynauda.
Twardzina narządowa bez zajęcia skóry: zajęcia narządów wewnętrznych wysuwają się na pierwszy plan, a zmiany skórne są dyskretne. Zajęte są kości i mięśnie, płuca, serce, przewód pokarmowy i nerki.
Zespół Thibierge-Weissenbacha ( zespół CRST ): kliniczny wariant akrosklerodermii. Podstawowe objawy: wapnica,zespół Raynauda, sklerodaktylia i telangietkazje, choroba przebiega bardziej przewlekle, rokowanie jest lepsze niż w innych postaciach twardziny.
Wspólistnienie układowej twardziny z innymi kolagenozami.
Zespół Sharpa: w zespole tym obok objawów charakterystycznych dla układowej twardziny występują objawy znamienne dla LES, tj. bóle stawowe, zajęcie wątroby i węzłów chłonnych.
Twardzina ograniczona: choroba obejmuje miejscowe stwardnienie skóry i ewentualnie tkanek głębszych, z zejściem w zanik.
Twardzina ogniskowa rozsiana: chorobę cechuje wieloogniskowy rozwój twardziny z zajmowaniem skóry na różnej głębokości.
Zapalenie skóry i mięśni ( skóro-mięśniowe ): jest to choroba z autoimmunizacji ustroju cechująca się równoczesnymi zapalnymi zmianami mięśni, skóry i naczyń, z przejściem w zwyrodnienie mięśni.
Guzkowe zapalenie tętnic: istota choroby określanej również jako polyarteriitis donosa jest nekrotyzująca zapalenie średnich i małych tętnic, zajmujące wiele narządów i układów ustrojowych, poza układem krążenia głównie nerki, przewód pokarmowy, układ nerwowy, mięśnie i skórę.
Choroby zaliczane warunkowo do kolagenoz.
Ziarnica Wegenera: choroba ta cechuje się uogólnionym martwiczym zapaleniem tętnic, o predylekcji do zajmowania górnych odcinków przewodu oddechowego i nerek.
Zapalenie ziarninujące naczyń: dochodzi do wysiewów wielopostaciowych wykwitów skórnych, co nadaje dermatozie cechy zbliżone do PN.
Zapalenie tętnicy skroniowej: rozwija się u starych osób i cechuje się martwicą włóknikową tętnic skóry, naczyń siatkówki i układu nerwowego.
Przewlekły gościec zniekształcający. Reumatoidalne zapalenie stawów: może powodować rozwój zmian skórnych.
Ostry gościec stawowy: w przebiegu jego mogą pojawić się przelotne rumienie, utrzymujące się od kilku godzin do kilku dni.
Zespół Sjgrena: objawia się suchością, zanikiem spojówek i rogówek oczu, często również śluzówki dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, spowodowanych zmniejszonym wydzielaniem gruczołów, zwłaszcza łzowych i ślinowych.




Bibliografia:
Dermatologia ? pod redakcją Franciszka Miedzińskiego
Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich Tom II
Rumień guzowaty- opis przypadku ? Julita Wołowiec, Barbara Raszeja-Kotelba
Katedra i Klinika Dermatologii Akademii Medycznej w Poznaniu.
Zespół Stevensa-Johnsona - Prof. dr. hab. n. med. Anna Jung,
Lek. med. Rafał Kuligowski
Dr. n. med. Bolesław Kalicki
Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej Centralnego Szpitala Klinicznego WIM w Warszawa