Przewlekła Obturacyjna Choroba Płuc (POChP)
Przewlekła Obturacyjna Choroba Płuc (POChP)
Przewlekła Obturacyjna Choroba Płuc (POChP) charakteryzuje się słabo odwracalnym, postępującym zmniejszeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które rozwija się u osób mających zwykle objawy kliniczne przewlekłego zapalenia oskrzeli (PZO) i/lub rozedmy płuc... W badaniu spirometrycznym stosunek FEV1/FVC jest mniejszy od 70%. Zmniejszenie przepływu powietrza związane jest ze zmianami zapalnymi, głównie w obrębie obwodowych dróg oddechowych, które powodują ich zwężenie i są przyczyną patologicznej przebudowy płuc. Zmiany te są wynikiem reakcji płuc na dym tytoniowy, pyły i gazy”.
POChP jest niezwykle niebezpieczna, gdyż przez wiele lat rozwija się bezobjawowo. Gdy chory zgłasza się do lekarza z uczuciem duszności, zazwyczaj jest już bardzo zaawansowana, płucom brakuje wtedy już ponad połowy rezerw oddechowych (to część płuc, z której przy normalnym oddychaniu nie korzystamy; sięgamy po nią dopiero podczas dużego wysiłku albo, gdy w powietrzu jest mało życiodajnego tlenu). Dlatego tak ważne jest, by regularnie sprawdzać stan swoich płuc. Zwłaszcza, że można to zrobić szybko i bezboleśnie badaniem zwanym spirometrią.
Epidemiologia
POChP jest chorobą bardzo częstą i bardzo groźną, a także jedną z najczęstszych przyczyn zgonu na świecie. Zadziwiająca jest przepaść między miejscem choroby wśród głównych zagrożeń epidemiologicznych świata a bardzo niską świadomością tego zagrożenia w społeczeństwie.
W rozwiniętych krajach świata, POChP jest czwartą przyczyną zgonu, po zgonach z powodu chorób serca i naczyń, nowotworach i śmierci z przyczyn gwałtownych. Jednocześnie POChP jest jedyną z głównych przyczyn zgonu, której udział w globalnej liczbie zgonów rośnie, w kontraście do malejącej liczby zgonów z powodu chorób serca i naczyń. Według szacunków WHO POChP była w roku 1990 szóstą z głównych przyczyn zgonu na świecie. Oczekuje się, że w 2020 roku będzie przyczyną trzecią. Pod względem ciężaru społecznego POChP - w 1990 roku - było dwunastą przyczyną, a w 2020 roku będzie już przyczyną szóstą.
W Polsce badania epidemiologiczne wykazały, że na POChP choruje około 10% dorosłej populacji. Współczesne (2001-2002) badania ludności wielkomiejskiej wykazały, że na POChP choruje 9,8% mieszkańców w wieku 41-72 lata. Liczby te są bardzo zbliżone do wyników europejskich badań epidemiologicznych nad POChP, określających częstość choroby na 4-11% dorosłej populacji. Z bardzo dużym prawdopodobieństwem liczbę chorych na POChP w Polsce można szacować na około 2 miliony. Stawia to POChP jako trzecią - pod względem częstości - przewlekłą chorobę w Polsce. Na szczęście tylko część chorych potrzebuje leczenia. Około połowy wymaga wstępnie wytrwałego poradnictwa antynikotynowego.
Objawy
Zgodnie z definicją, POChP jest połączeniem dwóch, wcześniej dobrze znanych chorób – przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc. Udział tych dwóch chorób u pojedynczego chorego bywa różny. POChP jest chorobą skąpo objawową. Pierwszym objawem jest kaszel, zwykle w godzinach rannych. Większość chorych odpluwa niewielką (1-2 ml) ilość śluzowej wydzieliny oskrzelowej. Infekcje górnych dróg oddechowych są częstsze niż u zdrowych. W bardziej zaawansowanych okresach choroby kaszel występuje w czasie całego dnia a nawet w nocy. Późnym objawem choroby jest duszność. Charakterystyczną jej cechą jest to, że występuje prawie wyłącznie podczas wysiłku fizycznego.
W zaawansowanych okresach choroby pojawiają się powikłania choroby pod postacią niewydolności oddychania i niewydolności serca (serce płucne). Powikłania te są głównymi przyczynami zgonu chorych na POChP. W badaniu przedmiotowym głównymi objawami są cechy rozdęcia płuc, beczkowa klatka piersiowa, ściszenie szmerów oddechowych, a u części chorych świsty i furczenia. W późnym okresie choroby dołącza się sinica centralna i obrzęki.
Rozpoznawanie
W wywiadach lekarskich należy głównie zwrócić uwagę na nałóg palenia tytoniu, palenie bierne w dzieciństwie, infekcje oddechowe we wczesnym dzieciństwie i ekspozycję na pyły, gazy lub dymy w czasie pracy. Dla potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie badania spirometrycznego. Nie należy rozpoznawać POChP bez stwierdzenia badaniem spirometrycznym upośledzenia rezerw wentylacyjnych płuc typu obturacyjnego, którego głównym objawem jest wskaźnik FEV1/FVC<0,7. Dla wykluczenia innych chorób należy wykonać zdjęcie klatki piersiowej. Jeśli rozpoznaje się chorobę w zaawansowanym stadium, konieczne jest badanie gazów krwi dla potwierdzenia niewydolności oddychania.
Przyczyny
Główną przyczyną choroby jest wdychanie dymu tytoniowego. Dym tytoniowy uruchamia złożoną kaskadę reakcji, które zaczynają się uwalnianiem czynników chemotaktycznych z makrofagów oskrzelowych powodujących zatrzymywanie w płucach granulocytów obojętnochłonnych. Wypalenie 1 papierosa powoduje dziesięciokrotne zwiększenie liczby granulocytów w płucach. Rozpad granulocytów w ścianach pęcherzyków płucnych i drobnych oskrzelach powoduje uwolnienie z nich znacznej ilości enzymów proteolitycznych, głównie elastazy. Elastaza niszczy włókna sprężyste płuc, powodując rozwój rozedmy płuc oraz powoduje metaplazję nabłonka oskrzeli i przerost gruczołów śluzowych oskrzeli. Zmiany te są głównymi anatomicznymi cechami przewlekłego zapalenia oskrzeli.
Wspomnieć należy jednak również o innych przyczynach pojawiania się tej choroby u młodych pacjentów - zaburzeniach genetycznych oraz czynnikach okołorozwojowych.
Najlepiej poznanym defektem genetycznym skutkującym rozwojem rozedmy płuc (zdjęcie 1 i 2) i POChP jest wrodzony niedobór tzw.?1-antytrypsyny (AAT), substancji neutralizującej niektóre szkodliwe dla tkanki płuc enzymy. Występuje on najczęściej u osób pochodzących z Europy Północnej. Do chwili obecnej opisano około 100 wariantów genetycznych ATT. Najczęstszy z nich, tzw. wariant Pizz, stwierdza się raz na 1600-5097 urodzeń. Prawidłowe stężenie AAT w surowicy krwi przekracza 20 mmol/l, a w tym wariancie wynosi 5-6 mmol/l. Istnieją także warianty typu null, w których w ogóle nie stwierdza się AAT w surowicy (jedno na 5000 urodzeń), oraz wariant czynnościowy, w którym stężenie AAT jest prawidłowe, lecz nie spełnia ona swej funkcji. Objawy POChP u palaczy papierosów z niedoborem ATT zazwyczaj pojawiają się pomiędzy 30. a 40. r.ż. W leczeniu choroby można rozważać zastępcze podawanie preparatów AAT.
Wyniki ostatnich badań sugerują, iż także inne geny mogą wpływać na rozwój POChP. Należą do nich geny determinujące wydzielanie substancji grupowych układu ABO, kodujące mikrosomalną hydrolazę nadtlenkową, ?1- antychymotrypsynę, transferazę S-glutationową, TNF-? oraz inne.
W ostatnim okresie czasu coraz większą uwagę poświęca się innym czynnikom oddziaływującym na układ oddechowy w okresie jego rozwoju i prawdopodobnie przyczyniających się do wcześniejszego pojawienia się objawów POChP. Takimi hipotetycznymi czynnikami są: zaburzenia dojrzewania płuc płodu, niska masa urodzeniowa oraz przebyte w dzieciństwie zakażenia układu oddechowego (zwłaszcza spowodowane wirusami). Niedobór wagi noworodka oraz nawracające zakażenia oddechowe w wieku dziecięcym są czynnikami ryzyka zgonu z powodu POChP. Kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka POChP jest narażenie na bierne palenie (częściowo, dlatego, iż osoby takie częściej zaczynają palić w wieku dorosłym). Innym jest tzw. nadreaktywność oskrzeli (tj. skurcz oskrzeli w wyniku wdychania substancji, które u osób zdrowych nie wywołują takiej odpowiedzi), która może mieć związek z współistniejącymi schorzeniami alergicznymi (np. uczuleniem na pyłki roślin czy składniki kurzu domowego) - typowo pojawiającymi się u osób w młodym wieku. Być też może młody wiek chorych sprzyja nakładaniu się dwóch schorzeń z kręgu tzw. obturacyjnych chorób płuc - astmy oskrzelowej i POChP.
Ostatnia dekada dostarczyła wielu dowodów, że płuca kobiet są bardziej wrażliwe na dym tytoniowy niż płuca mężczyzn. Zjawisko to, w połączeniu ze wzrostem częstości nałogu palenia tytoniu wśród kobiet na świecie spowodowało, że POChP - przed 50 laty choroba głównie mężczyzn - obecnie jest rozpoznawana prawie tak samo często u kobiet, jak i mężczyzn.W USA, w 2000 roku, po raz pierwszy liczba zgonów na POChP wśród kobiet była wyższa, niż liczba zgonów wśród mężczyzn.
U około 80-90% chorych na POChP choroba jest spowodowana paleniem papierosów. Czynnikiem przyczynowym w pozostałych przypadkach jest wrodzony niedobór 1-antytrypsyny, częste infekcje oddechowe w wczesnych latach życia, niski poziom ekonomiczny rodziny. POChP może rozwinąć się też u osób zatrudnionych w stałym zapyleniu i zadymieniu, a najczęściej u osób z ekspozycją zawodową na oddechowe czynniki, działające szkodliwie w połączeniu z paleniem tytoniu.
Głównym i najlepszym wyznacznikiem ciężkości choroby jest zachowanie się szybkości przepływu powietrza w czasie pierwszej sekundy natężonego wydechu (FEV1). Zmienną tę mierzy się podczas spirometrii. Największą wartość FEV1 człowiek zdrowy osiąga między 25 a 30 rokiem życia. Później płuca zaczynają się starzeć, co przejawia się rocznym ubytkiem FEV1 o 15-25 mL. Płuca człowieka zdrowego zachowują dobre rezerwy oddechowe do późnej starości.
U chorego na POChP FEV1 obniża się rocznie o więcej niż 40 mL. Powoduje to, że między 50 a 60 rokiem życia chory utraci, bezpowrotnie, ponad 50% rezerw oddechowych płuc. W tym okresie pojawia się duszność w czasie wysiłku stanowiąca poważne utrudnienie w życiu i pracy chorego. Wkrótce następuje utrata możliwości kontynuacji pracy, szczególnie w zawodach wymagających wysiłku fizycznego. Warto dodać, że większość palących papierosy to ludzie pracujący fizycznie. Chorzy przechodzą na rentę chorobową. Obniżenie FEV1 poniżej 30% następujące pomiędzy 60 i 70 rokiem życia stanowi bezpośrednie zagrożenie życia spowodowane powikłaniami - niewydolnością oddychania i serca.
Choroba rozpoznawana jest bardzo późno. Przez wiele lat jedynym objawem jest przewlekły kaszel, lekceważony przez chorego i traktowany jako nieistotne następstwo palenia papierosów. Chory zgłasza się do lekarza dopiero wtedy, kiedy zaczyna odczuwać duszność podczas wysiłku. Zwykle znajduje się już w III okresie zaawansowania choroby. Zjawisko późnego rozpoznawania jest powszechne na świecie. Ocenia się, że tylko 20-30% chorych ma rozpoznaną chorobę. Najczęściej są to chorzy z najcięższą postacią choroby. W Polsce, podczas przesiewowego badania spirometrycznego palaczy papierosów, u 20% badanych stwierdzono objawy odpowiadające POChP (www.pochp.org), 45% z nich miało łagodną postać choroby, 30% umiarkowaną postać, u 25% ciężką postać choroby. Nikt ze zbadanych nie miał wcześniej rozpoznanej choroby.
Należy podkreślić, że POChP jest jedyną chorobą odtytoniową, w której zaprzestanie palenia zahamowuje dalszy postęp choroby. Choroba zatrzymuje się na tym stopniu rozwoju, na którym nastąpiło zaprzestanie palenia.
Jak dotąd nie opracowano odrębnych wytycznych dotyczących leczenia chorych na POChP w młodszym wieku (algorytm leczenia farmakologicznego POChP przedstawiono na rysunku?1). Nie jest, bowiem jasne, czy chorzy na POChP, u których choroba pojawia się w młodszym wieku, różnią się pod względem przebiegu klinicznego czy typu zapalenia błony śluzowej dróg oddechowych (a co za tym idzie - odmienności w skuteczności zastosowanej terapii) od starszych chorych na POChP. Z przedstawionej powyżej definicji POChP wynika, iż jest to choroba, której można zapobiegać i którą można skutecznie leczyć. Dlatego niezwykle istotne znaczenie ma określenie, dzięki ewentualnym przyszłym badaniom:, 1) jaka jest skuteczność możliwie wczesnej interwencji terapeutycznej u młodych chorych z grupy ryzyka POChP oraz 2) jaka jest rola leków (zwłaszcza, kortykosteroidów) w modulacji zapalenia w dolnych drogach oddechowych w dokonanym POChP u młodych chorych.
Najistotniejszym czynnikiem zapobiegającym rozwojowi POChP jest zaprzestanie palenia papierosów (wykres 1). Okazuje się jednak, iż jedynie 5% chorych jest w stanie trwale odzwyczaić się od palenia. W sprzedaży dostępnych jest wiele preparatów wspomagających silną wolę palaczy. Jednym z nich jest Zyban, łagodzący objawy zespołu "głodu" papierosów. Wykazano, iż w grupie leczonych osób leczonych przez 7 tygodni 300 mg tego preparatu ponad 44% chorych zaprzestało palenia (dla porównania - jedynie 19% osób nieleczonych nie paliło). Korzystny wpływ zaprzestania palenia na objawy kliniczne ze strony układu oddechowego potwierdzają również wyniki trwającego 5 lat badania Lung Health Study, w którym wzięło udział 5887 palaczy w wieku od 35 do 60 lat.
Niegdyś uważano, iż kortykosteroidy wziewne (np. flutikazon - Flixotide) są lekami przydatnymi przede wszystkim w leczeniu astmy oskrzelowej, a mniej skutecznymi w terapii POChP. Aktualne, miarodajne badania kliniczne powoli rewidują ten pogląd. Wykazano, iż flutikazon zmniejszył o 26% częstość zaostrzeń POChP w ciągu roku. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi uważa się, iż odstawienie kortykosteroidów w ciężkich postaciach POChP jest przeciwwskazane. Zastosowanie flutikazonu i/lub salmeterolu, długo działającego leku z grupy preparatów rozszerzających oskrzela (Sereventu) zmniejszyło śmiertelność wśród chorych na POChP. Wykazano także korzystny wpływ obu tych leków na objawy kliniczne chorych na POChP oraz czynność płuc osobno lub pod postacią skojarzoną (Seretide).
Leki w POChP podaje się doustnie lub drogą inhalacji. Najważniejsze grupy leków to substancje rozszerzające oskrzela (podawane przede wszystkim w inhalacji) oraz leki tłumiące stan zapalny czyli sterydy kory nadnerczy podawane w inhalacji, doustnie lub dożylnie). Popularnym lekiem w POChP jest również teofilina podawana doustnie, a w okresie zaostrzeń także dożylnie.
W leczeniu POChP niezwykle istotne jest zapobieganie zaostrzeniom, których najczęstszą przyczyną są zakażenia. Dlatego też chorzy powinni unikać sytuacji sprzyjających infekcjom, powinni się także regularnie szczepić (przede wszystkim przeciwko grypie). Jeśli dojdzie do zakażenia, chorzy na POChP zazwyczaj wymagają leczenia antybiotykami. W przypadku gdy występuje znaczna ilość gęstej wydzieliny przydatne mogą być leki zmniejszające gęstość śluzu.
Chorzy z przewlekłą niewydolnością oddechową wymagają długotrwałego oddychania tlenem (co najmniej 15 godzin na dobę) - leczenie to zapobiega niedotlenieniu narządów i ciężkiemu uszkodzeniu serca.
Rysunek 1. Algorytm leczenia farmakologicznego POChP według wytycznych ATS/ERS 2004
Na jakiej podstawie rozpoznaje się POChP?
Najprostszym sposobem rozpoznania jest obserwacja i ocena występujących u chorego objawów w powiązaniu z czynnikami ryzyka, a szczególnie paleniem tytoniu.
Krótka charakterystyka objawów:
• Przewlekły kaszel - okresowy lub codzienny, rzadko występujący wyłącznie w nocy.
• Przewlekłe odksztuszanie wydzieliny - o zabarwieniu białawym, a w okresie zakażeń zielono-żółtym.
• Duszność - pogłębiająca się z czasem, występująca codziennie, nasilająca się podczas wysiłku oraz w okresie zakażeń układu oddechowego.
Narażenie na czynniki ryzyka, zwłaszcza palenie tytoniu.
Jakie badania wykonuje się u chorych na POChP?
Celem potwierdzenia rozpoznania lekarz może zlecić wykonanie spirometrii, czyli pomiaru prędkości przepływu powietrza w drogach oddechowych oraz objętości powietrza wdychanego i wydychanego. Można również wykonać badanie pletyzmograficzne umożliwiające dokładne zmierzenie objętości powietrza w klatce piersiowej.
W przebiegu POChP dochodzi do rozedmy, czyli zniszczenia pęcherzyków płucnych z powstaniem różnej wielkości pęcherzy rozedmowych. Do oceny nasilenia rozedmy przydatny jest pewien szczególny rodzaj tomografii komputerowej klatki piersiowej znany pod skrótem HRCT.
W okresach zaostrzeń spowodowanych zakażeniem dróg oddechowych, zwłaszcza, gdy wytwarzana jest znaczna ilość wydzieliny upośledzającej drożność oskrzeli zaleca się wykonanie bronchofiberoskopii. Badanie to polega na wprowadzeniu do tchawicy i oskrzeli giętkiego wziernika o budowie podobnej do gastroskopu. Zabieg ten pozwala na wypłukanie wydzieliny z oskrzeli oraz ułatwia identyfikację drobnoustroju odpowiedzialnego za zakażenie.
U chorych z podejrzeniem POChP konieczne jest także wykonanie zdjęcia przeglądowego klatki piersiowej. W okresie zaostrzeń wykonuje się gazometrię krwi tętniczej, czyli pomiar stężeń gazów (tlenu i dwutlenku węgla) we krwi pobranej z tętnicy.
Jakie choroby mogą mieć podobne objawy do POChP?
Niektóre choroby mogą przypominać POChP swoimi objawami klinicznymi. Są to przede wszystkim choroby przebiegające z dusznością i kaszlem, a szczególnie:
- astma oskrzelowa,
- zastoinowa niewydolność serca,
- rozstrzenie oskrzeli (poszerzenie oskrzeli ze znaczną ilością zalegającej wydzieliny wskutek przewlekłego stanu zapalnego),
- gruźlica.
Na czym polega leczenie POChP?
Nie może być mowy o skutecznym leczeniu tej choroby bez zaprzestania palenia oraz przerwania narażenia na inne czynniki ryzyka. Leczenie POChP ma przede wszystkim na celu spowolnienie postępu choroby i złagodzenie jej objawów oraz zapobieganie i leczenie powikłań i zaostrzeń choroby.
Co można zrobić, aby uniknąć zachorowania na POChP?
Przede wszystkim nie palić. Bardzo znaczny odsetek palaczy zapada na POChP, a zdecydowana większość chorych to osoby palące (aktualnie bądź w przeszłości). Ważne jest również unikanie innych czynników ryzyka, a więc długiego przebywania w zadymionych i źle przewietrzanych pomieszczeniach, właściwe zabezpieczenie miejsca pracy i dróg oddechowych w pracy (maski), ograniczanie zanieczyszczenia środowiska
Złota myśl: Przewlekła, obturacyjna choroba płuc jest częstą przyczyną poważnego i trwałego ograniczenia sprawności, a jej główną przyczyną jest palenie tytoniu.