Biologia

co to jest hemofilia?

Odpowiedź

Remi96Arka

jest to grupa trzech uwarunkowanych skaz krwotocznych, objawy wynikają z niedorobow czynnikow krzepniecia

Luzyn

Co to jest hemofilia? Hemofilia A (klasyczna hemofilia) i hemofilia B (choroba Christmasa) są wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia krwi. W typie A pacjentom brakuje VIII czynnika krzepnięcia krwi, w typie B brakuje czynnika IX. Typ A występuje 5 razy częciej, niż typ B. Klinicznie hemofilia jest określana jako "ciężka", jeżeli aktywność brakującego czynnika krzepnięcia jest niższa niż 1% normy. Powoduje to znaczące samoistne krwawienia. Choroba klasyfikowana jest jako "łagodna", kiedy aktywność brakującego czynnika krzepnięcia jest wyższa niż 5% normy, oraz jako "umiarkowana", kiedy aktywność brakującego czynnika krzepnięcia znajduje się pomiędzy wyżej wymienionymi wartościami. Około 50% przypadków hemofilii to postać ciężka lub umiarkowana, wymagająca leczenia ciężkich krwawień, od kilku razy w miesiącu, do kilku razy w roku. Ciężka hemofilia ujawnia się zwykle już w pierwszych latach życia, gdy tylko dziecko zacznie poruszać się samodzielnie. Mogą pojawić się krwotoki do stawów (szczególnie najbardziej obciążanych - kolanowych, skokowych, biodrowych), powodujące silny ból a w przypadku nawrotów, mogące doprowadzić do trwałych uszkodzeń stawu i inwalidztwa. Każdy zabieg chirurgiczny, nawet usunięcie zęba może spowodować niebezpieczny krwotok. Hemofilia jest chorobą dziedziczną, występującą tylko u mężczyzn. Kobiety nie chorują na hemofilię, ale mogą ją przenosić na swoje dzieci. Córki mężczyzny chorego na hemofilię będą na pewno nosicielkami hemofilii, ale synowie będą zdrowi. Synowie kobiety nosicielki hemofilii są obarczeni 50% ryzykiem zachorowania na hemofilię, córki obarczone są 50% ryzykiem zostania nosicielkami hemofilii. Co to są inhibitory u chorych na hemofilię? W odpowiedzi na leczenie uzupełniające, przy pomocy brakującego czynnika krzepnięcia, organizm pacjenta może zacząć wytwarzać przeciwciała neutralizujące ten czynnik. Przeciwciała te, zwane inhibitorami pojawiają się u około 10% pacjentów z ciężką hemofilią A i B. Opieka nad pacjentami z inhibitorem jest bardzo trudna. U większości takich pacjentów obecność inhibitora zostaje stwierdzona, gdy standardowe leczenie uzupełniające brakującym czynnikiem krzepnięcia okazuje się nieskuteczne. Stężenie inhibitora można zmierzyć, używając tzw. jednostek Bethesda (j.B. lub BU). Co to jest nabyta hemofilia? Nabyta hemofilia zdarza się niezwykle rzadko. Z nieznanej przyczyny organizm człowieka zaczyna wytwarzać przeciwciała (inhibitory) przeciwko czynnikom krzepnięcia krwi. Może się tak zdarzyć u kobiet w okresie ciąży, u pacjentów z chorobami auto-immunologicznymi, u ludzi w podeszłym wieku. Choroba ta może się objawiać dramatycznymi krwawieniami, które trudno jest zahamować stosując standardowe w takich przypadkach leczenie.

Dodaj swoją odpowiedź

Biologia

co to jest hemofilia?

Co to jest hemofilia

W dwóch zdaniach napisz co to jest hemofilia.

co to jest hemofilia

CO TO JEST HEMOFILIA I JAK SIĘ DZIEDZICZY Bardzo proszę o pomoc. 20pkt

co to jest hemofilia